Síndrome de la silla turca vacía (SST): Causas, Síntomas y Tratamiento

El síndrome de silla vacía (ESS) es una condición poco frecuente en la que la glándula pituitaria suele aplanarse o encogerse por alteraciones en el contenido de la silla turca, la cavidad ósea que la aloja. Este fenómeno puede permanecer asintomático o desencadenar desequilibrios hormonales, dolores de cabeza y cambios en la visión. A continuación se presentan definiciones, tipos, causas, diagnóstico y manejo, así como aspectos prácticos para vivir con ESS.

Definiciones y diferencias clave

La silla turcica es una cavidad ósea en la base del cráneo que rodea y protege la glándula pituitaria. En ESS, la glándula aparece aplasta o reducida en tamaño en las imágenes radiológicas, y la región puede estar invertida por la presencia de líquido cefalorraquídeo (LCR). Sin embargo, la silla turcica no está realmente desocupada: suele contener LCR, lo que ejerce presión sobre la pituitaria y puede provocar que se vea vacía en los estudios de imagen. Este hallazgo radiológico puede verse de forma incidental, cuando se evalúan otros problemas o síntomas, y no siempre va acompañado de síntomas. Cuando el hallazgo radiológico se acompaña de alteraciones de la función pituitaria y/o de otros signos clínicos, se habla de empty sella syndrome (ESS). empty sella es la observación en la imagen; ESS es la presencia de signos y síntomas asociados a una disfunción pituitaria.

Tipos de ESS

Empty sella primaria (PES)

La PES se identifica cuando, en las imágenes, no se puede determinar una causa subyacente para el aplastamiento de la pituitaria. En general, la PES no provoca síndrome de silla vacía y, por lo común, no genera síntomas. El mecanismo exacto de PES no está completamente aclarado, pero se entiende que puede haber una protrusión de una de las capas que rodean el cerebro hacia la silla turca, con dilatación del contenido de la región, pero la función de la pituitaria suele permanecer dentro de la normalidad.

Empty sella secundaria (SES)

La SES se produce cuando hay una causa identificable que altera la anatomía de la pituitaria o de la silla turca. Esto suele ocurrir tras un daño derivado de una condición o de un evento específico. A diferencia de PES, la SES con frecuencia va acompañada de cambios funcionales en la glándula pituitaria y puede desembocar en síndrome de silla vacía.

Impacto en la salud y frecuencia

El ESS en sí no es una condición amenazante para la vida. Se maneja con estrategias hormonales y, en algunos casos, con cirugía. Percibir un ESS en una imagen cerebral no implica automáticamente que exista un síndrome de silla vacía; la mayor parte de los casos son asintomáticos. En cuanto a la incidencia, se considera raro que una persona con un ESS desarrolle síntomas. En términos generales, se estima que una parte significativa de la población puede presentar un empty sella en la imagen, pero solo una fracción desarrolla ESS con síntomas. La atención clínica se centra en la evaluación de la función pituitaria y de los posibles efectos en la visión o en otros sistemas hormonales.

La glándula pituitaria y su función

La glándula pituitaria es una glándula endocrina central que regula múltiples hormonas y, a su vez, coordina la liberación de hormonas por otras glándulas del sistema endocrino. Está situada en la base del cerebro y se conecta con el hipotálamo mediante un tallo hormonal y vascular conocido como el tallo de la pituitaria. A través de esta conexión, el hipotálamo puede indicar a la pituitaria qué hormonas producir y liberar. Entre las hormonas que la pituitaria puede sintetizar o regular se encuentran: ACTH (hormona adrenocorticotrópica), ADH (vasopresina), FSH (hormona estimulante folicular), GH (hormona de crecimiento), LH (hormona luteinizante), oxitocina, prolactina y TSH (hormona estimulante de la tiroides). Estas hormonas influyen en procesos como la regulación de la presión arterial, el metabolismo, la función ovárica y testicular, la lactancia, la maduración de los folículos, y el control de la tiroides, entre otros aspectos.

Quiénes pueden verse afectados y prevalencia

La ESS es poco frecuente y puede presentarse tanto en niños como en adultos. En cuanto al sexo, las mujeres tienen mayor probabilidad de presentar PES que los hombres; la estimación es aproximadamente cuatro veces más frecuente en mujeres para PES, aunque no necesariamente indica ESS. La edad típica de presentación de PES es entre los 30 y 40 años, y en ocasiones puede aparecer antes en mujeres que en hombres. En la infancia, la PES es menos frecuente y suele asociarse a otras condiciones, entre las que se incluyen varios síndromes y trastornos genéticos o cerebrales. Entre las condiciones asociadas a PES en niños se pueden mencionar: Turner, Moyamoya, Bartter, Síndrome de células basales nevus, Hunter, Prader-Willi, Alström, Menière, y Erdheim–Chester, entre otros. En general, la presencia de ESS puede depender de la presencia de una causa secundaria y de la afectación de la función pituitaria.

Frecuencia y hallazgos radiológicos

La ESS es rara; algunas estimaciones señalan que menos del 1% de las personas con un empty sella pueden desarrollar síntomas que indiquen un síndrome de silla vacía. Por otro lado, la presencia de un empty sella sin síntomas es mucho más común: se ha descrito que entre el 8% y 35% de la población podría presentar esta característica en imágenes, y otros informes sitúan la prevalencia de empty sella en torno al 12% en estudios de neuroimagen. Esto subraya que la mayoría de los hallazgos son presuntamente incidentales y no implican enfermedad sintomática.

Síntomas y causas

Síntomas más frecuentes

El síntoma más común asociado con ESS es el dolor de cabeza crónico. Sin embargo, no está claro si las cefaleas se deben al ESS o si son coincidentes. Muchos pacientes con ESS presentan hipertensión, lo que también puede provocar dolor de cabeza si la presión arterial es elevada. La ESS tiende a provocar desequilibrios hormonales cuando la glándula pituitaria no funciona correctamente. En función de las hormonas afectadas, pueden presentarse diferentes síntomas, como:

• Galactorrea irregular (secreción por el pezón).
• Disfunción eréctil.
• Alteraciones menstruales, o amenorrea (ausencia de reglas).
• Disminución o ausencia de deseo sexual (baja libido).
• Fatiga.

En casos menos frecuentes, pueden aparecer otros síntomas como:

• Aumento de la presión intracraneal (hipertensión intracraneal benigna).
• Pérdida de líquido cefalorraquídeo por la nariz (rhinorrea de LCR).
• Hinchazón de la cabeza del nervio óptico por presión craneal (papiledema).
• Cambios en la visión, como menor claridad visual.

Es importante destacar que muchas personas pueden presentar un empty sella en la imagen y no tener síntomas, y por tanto no desarrollar ESS.

Relación con el peso

La ESS podría contribuir a un aumento de peso si la glándula pituitaria no libera suficiente TSH, lo cual podría reducir la producción de hormonas tiroideas. La tiroides, estimulada por la TSH, regula el metabolismo; cuando disminuye la liberación de hormonas tiroideas, el metabolismo se enlentece y puede favorecer el incremento de peso. Es importante señalar que este efecto depende de la afectación hormonal específica de cada individuo.

Qué causa ESS

Causas de PES

La PES se observa cuando una de las capas que recubre el cerebro (la aracnoides) se introduce hacia la silla turca y comprime la pituitaria. Aunque se desconoce la causa exacta, una teoría sugiere que existe un defecto congénito en el tejido que recubre el cerebro que facilita la entrada de líquido cefalorraquídeo a la silla turca, aplanando la glándula. En estas situaciones, la pituitaria puede verse afectada en la imagen, pero su función suele permanecer normal. Por ello, PES no siempre se acompaña de ESS ni de síntomas hormonales.

Causas de SES

La SES surge cuando hay daño en la pituitaria o en la silla turca asociado a una condición subyacente. Las causas generales de daño pueden incluir:

• Un tumor cerebrales que eleva la presión intracraneal y puede comprimir la pituitaria.
• Recordadas terapias de radiación para condiciones neurológicas o oncológicas.
• Cirugía cerebral en la región de la pituitaria.
• Traumatismo craneoencefálico.

Entre causas específicas de SES se destacan:

• Tumores cerebrales, que pueden aumentar la presión intracraneal y provocar herniación de espacios intracraneales que comprimen la pituitaria.
• Hipertensión intracraneal idiopática (IIH): aumento de la presión dentro del cráneo que puede afectar la pituitaria.
• Adenomas pituitarios: tumores benignos que pueden presionar la glándula.
• Síndrome de Sheehan: daño a la pituitaria por hemorragia obstétrica severa durante el parto.

Diagnóstico y pruebas

Cómo se diagnostica

En muchos casos, los médicos descubren un empty sella de forma incidental durante pruebas de imagen cerebral por otros motivos. Si hay síntomas que sugieran ESS, el profesional de la salud realizará una revisión de antecedentes, un examen físico y probablemente solicitará pruebas de imagen del cerebro. Dado que ESS puede ser asintomático, el diagnóstico depende de la correlación entre hallazgos radiológicos y la evaluación clínica.

Pruebas de imagen

Las pruebas de imagen utilizadas para diagnosticar ESS incluyen:

• Tomografía computarizada del cerebro (TC): proporciona imágenes detalladas de la estructura cerebral y de la pituitaria.
• Resonancia magnética del cerebro (RM): ofrece imágenes más detalladas de la silla turca y de la pituitaria.

Pruebas hormonales y otras evaluaciones

El diagnóstico puede requerir pruebas de laboratorio para evaluar niveles hormonales y, si se sospecha de disfunción pituitaria, un perfil hormonal específico. En algunos casos, se realizan pruebas para evaluar la presión intracraneal, como:

• Examen de la retina por un oftalmólogo (para detectar señales de presión en el ojo).
• Punción lumbar (lumba- punctión) para medir la presión intracraneal si hay indicios de hipertensión intracraneal.

Tratamiento y manejo

Cuándo no requiere tratamiento

Si se detecta un empty sella y la pituitaria funciona adecuadamente, no se necesita tratamiento específico para ESS. En estos casos, la vigilancia clínica y la reevaluación periódica pueden ser suficientes.

Tratamiento cuando hay disfunción pituitaria

Si la ESS provoca disfunción pituitaria y desequilibrios hormonales, el manejo suele centrarse en la reemplazo hormonal adecuado para los ejes hormonales afectados. Esto puede implicar la administración de fármacos para restituir las hormonas que no se liberan adecuadamente, con monitorización regular de los niveles hormonales y de los síntomas clínicos.

Tratamiento de pérdida de LCR (rhinorrrea de LCR)

En casos en los que ESS se acompaña de fuga de líquido cefalorraquídeo por la nariz (CSF rhinorrhea), puede requerirse una intervención quirúrgica para reparar la silla turca y detener la fuga.

Perspectiva y pronóstico

El pronóstico para la mayoría de las personas con ESS es favorable. Si la ESS no afecta la función hormonal, las opciones pueden limitarse a la vigilancia. En los casos de desequilibrio hormonal, el manejo con reemplazo hormonal puede permitir restablecer la función adecuada, y en algunos pacientes podría requerirse tratamiento de por vida. La cirugía para reparar fugas de LCR puede resolver el problema en los casos indicados, y en general las intervenciones tienen resultados positivos cuando se seleccionan adecuadamente.

Factores de riesgo y prevención

La causa exacta de algunas presentaciones de ESS no está completamente aclarada. En términos generales, la SES es más probable que aparezca que la PES, cuando existe una causa subyacente identificable. Aunque no hay medidas de prevención específicas para ESS, es útil reconocer que ciertos escenarios, como daños estructurales en el cerebro, tumores, radioterapia o intervenciones quirúrgianas en la región pituitaria, pueden incrementar el riesgo de desarrollar SES. Dado que muchos casos de ESS son asintomáticos, la vigilancia clínica es clave en personas con factores de riesgo o hallazgos radiológicos sugestivos.

Vivir con ESS: seguimiento y manejo diario

Cuándo consultar al médico

Si ya se ha diagnosticado ESS y se experimentan síntomas nuevos o que empeoran, es fundamental ponerse en contacto con un profesional sanitario. Cambios en los síntomas o en la intensidad de las cefaleas, signos de desequilibrio hormonal o alteraciones visuales deben evaluarse, ya que pueden indicar necesidad de ajuste terapéutico o de pruebas adicionales.

Seguimiento para pacientes con tratamiento hormonal

Si se administra medicación para corregir desbalances hormonales, es importante acudir a revisiones periódicas para verificar que el tratamiento funciona y para ajustar dosis. La monitorización de síntomas, pruebas de laboratorio y evaluación clínica son componentes centrales del manejo a largo plazo.

Consejos prácticos para el día a día

• Mantener un registro de síntomas y de cambios en la salud general para facilitar el seguimiento médico.
• Adherirse a las indicaciones de tratamiento y acudir a las consultas programadas, incluso si los síntomas mejoran.
• Informar a los profesionales de la salud sobre antecedentes de cirugía craneal, radioterapia u otras condiciones que puedan influir en la glándula pituitaria.

el síndrome de silla vacía es una entidad clínica en la que la observación radiológica de la silla turca puede convivir con una glándula pituitaria funcional o alterada. El enfoque diagnóstico y terapéutico se guía por la presencia de síntomas y por la necesidad de corregir desequilibrios hormonales. El control regular y la comunicación abierta con el equipo de salud permiten una gestión adecuada y un pronóstico favorable para la mayoría de las personas afectadas.