Síndrome de Guillain-Barré

El Síndrome de Guillain-Barré (GBS) es una neuropatía autoinmune poco frecuente que afecta los nervios periféricos. Se manifiesta principalmente por debilidad progresiva, hormigueo y entumecimiento que pueden evolucionar hasta la parálisis. Aunque su curso puede variar, con tratamiento y rehabilitación la mayoría de las personas logra una recuperación considerable. A continuación se describen causas, diagnóstico, manejo, pronóstico y vida diaria con la enfermedad.

Qué es el síndrome de Guillain-Barré

Definición y características

El SGB es una neuropatía autoinmune de acción rápida que daña los nervios periféricos, responsables del movimiento, la sensibilidad y los reflejos. En la mayor parte de los casos, la afectación es aguda, con debilidad progresiva que puede ser moderada o grave, y con cambios en la sensibilidad y en la función de los músculos faciales. La pérdida de la vaina de mielina, que rodea y aísla los nervios, es un rasgo clave de la patología.

Edad y frecuencia

Puede presentarse a cualquier edad, aunque es más frecuente entre los 30 y 50 años. Es una condición poco común y globalmente se diagnostican alrededor de 100,000 personas al año. Cuando se compara con la población mundial, el diagnóstico anual corresponde a aproximadamente 1 en 78,000 personas.

Síntomas y causas

Síntomas

El SGB afecta los nervios periféricos que controlan el movimiento muscular, la sensación de dolor, la temperatura y el tacto. Los síntomas iniciales suelen ser hinémesis musculares y/o parestesia (hormigueo). Estos signos aparecen de forma súbita y, por lo general, se presentan en ambos lados del cuerpo, comenzando en los pies y las piernas y aumentando su afectación hacia los brazos y la cara. La debilidad en las piernas puede dificultar caminar o subir escaleras.

• Dolor muscular intenso en la espalda y/o las piernas.
• Posible parálisis de piernas, brazos y/o músculos faciales. En casos graves puede haber parálisis casi total.
• Debilidad de los músculos torácicos, lo que puede dificultar la respiración (afecta aproximadamente a 1 de cada 3 personas con GBS).
• Dificultad para hablar y tragar (disfagia).
• Movimientos oculares y visión pueden verse afectados.

La progresión de los síntomas puede ocurrir en horas, días o semanas. La mayor parte de las personas alcanza su nivel de mayor debilidad en las primeras dos semanas tras el inicio. En la tercera semana, se estima que aproximadamente el 90% de las personas se encuentra en la etapa de mayor debilidad.

Si se experimenta debilidad muscular súbita que empeora en horas o días, se recomienda consultar a un profesional de la salud de inmediato para iniciar el tratamiento lo antes posible.

Complicaciones

Si el nervio autónomo se ve afectado, pueden surgir complicaciones que amenacen la vida. El sistema nervioso autónomo regula funciones automáticas como la frecuencia cardíaca, la presión arterial y la digestión. Los problemas relacionados con la disfunción autonómica se conocen como dysautonomía.

• Arritmias cardíacas.
• Presión arterial inestable.
• Problemas digestivos (estasis gastrointestinal).
• Alteraciones de la continencia urinaria, como retención.

Causas

El SGB es una neuropatía inmunomediada de origen postinfeccioso. Esto significa que normalmente se desarrolla después de haber padecido alguna infección y que el sistema inmune, por razones no completamente entendidas, reacciona de forma anómala contra los nervios periféricos.

Algunas dinámicas asociadas a desencadenantes son:

• Infecciones diarreicas o respiratorias: alrededor de 2 de cada 3 personas con GBS habían tenido diarrea o una infección respiratoria semanas antes. Entre los desencadenantes más comunes se encuentra la infección por Campylobacter jejuni, que causa diarrea.
• Infecciones virales: gripe u otras infecciones virales como citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, Zika, entre otras.
• Vacunas: en casos muy raros, algunas vacunas han precedido al desarrollo de GBS. Es importante entender que los beneficios de la vacunación suelen superar con creces los riesgos; por ejemplo, la probabilidad de GBS tras la gripe es mayor que la asociada a la vacunación contra la gripe.
• Cirugía: de manera excepcional, puede seguir a una intervención quirúrgica.

Diagnóstico y pruebas

Diagnóstico

El diagnóstico de SGB se basa principalmente en los síntomas y en la historia clínica. El equipo de atención preguntará cuándo comenzaron los síntomas y si ha habido infecciones recientes, y realizará un examen físico y neurológico para buscar debilidad muscular y reflejos profundos disminuidos o ausentes (hiporreflexia o arreflexia).

Como varios trastornos neurológicos presentan signos similares, se requieren pruebas adicionales para descartar otros diagnósticos posibles.

Pruebas diagnósticas

• Electromiografía (EMG) y pruebas de conducción nerviosa: evalúan la salud y función de los músculos y de los nervios que los controlan.
• Punción lumbar (análisis de líquido cefalorraquídeo): se extrae una muestra de LCR para analizarla. En aproximadamente el 80% de los casos de GBS, hay un aumento de la proteína en el LCR con recuento normal de glóbulos blancos; otras anormalidades pueden sugerir otros diagnósticos.
• Imagen: puede indicarse una resonancia magnética (RM) de la columna para descartar otras condiciones.

Tratamiento y manejo

Tratamiento principal

El manejo suele requerir ingreso en la unidad de cuidados intensivos (UCI) para monitorizar complicaciones como dificultad respiratoria o variaciones de la presión arterial. Aunque no existe una cura definitiva para el SGB, existen terapias que pueden disminuir la gravedad de la enfermedad y acortar el tiempo de recuperación. Las dos opciones terapéuticas principales son:

• Intercambio plasmático (plasmaféresis): un sistema separa el plasma de la sangre, lo trata y devuelve la sangre al cuerpo; este procedimiento elimina los anticuerpos que atacan los nervios.
• Terapia con inmunoglobulina intravenosa (IVIG): se administran gammaglobulina por vía intravenosa, proteínas que ayudan a modular la respuesta inmune y reducen el ataque a los nervios.

Ambas terapias suelen acortar el tiempo de recuperación si se inician dentro de las dos semanas desde el inicio de los síntomas.

Tratamiento de complicaciones

Las complicaciones pueden surgir cuando el cuerpo es incapaz de mantener funciones básicas, especialmente si el control de la respiración o de la circulación se ve afectado. Las intervenciones incluyen:

• Cuidados respiratorios: si los músculos para respirar se ven comprometidos, puede requerirse ventilación mecánica. El fallo respiratorio ocurre en una parte significativa de los pacientes.
• Prevención de coágulos: en casos de parálisis extensa y hospitalización prolongada, puede indicarse heparina para prevenir trombosis venosa profunda.
• Liquidos intravenosos y alimentación por sonda: si existe dificultad para tragar, se pueden administrar líquidos por vía intravenosa y, si es necesario, utilizar una sonda nasogástrica para prevenir deshidratación, malnutrición y aspiración.

Rehabilitación

Cuando hay señales de mejoría, el equipo de atención puede trasladar al paciente a un programa de rehabilitación. Allí trabajarán fisioterapeutas y otros especialistas para recuperar fuerza y volver a realizar actividades diarias. Las intervenciones habituales incluyen:

• Fisioterapia: facilita la recuperación de la movilidad, maneja el dolor y ayuda a mejorar la flexibilidad y la fuerza muscular.
• Terapia ocupacional: se enfoca en mejorar la capacidad para realizar tareas cotidianas y utilizar herramientas para la vida diaria.
• Terapia del lenguaje: si el habla o deglución han sido afectadas, un terapeuta del lenguaje puede ayudar a recuperar estas funciones.
• Ayudas para la movilidad: abstinencia de caídas y mayor autonomía mediante dispositivos como bastones, férulas, andadores o sillas de ruedas según convenga.

Pronóstico

Perspectivas a largo plazo

El pronóstico del SGB varía entre las personas. En la mayoría de los casos, hay una mejora significativa a lo largo de los meses. Sin embargo, aproximadamente un tercio de los adultos y, en muchos casos, más niños, conservan alguna debilidad muscular residual a los tres años del diagnóstico.

Desaparición de los síntomas y evolución temporal

En la mayor parte de las personas, los síntomas mejoran de forma notable con el tiempo y el tratamiento. La mejoría suele empezar entre las dos y tres semanas tras el inicio de los síntomas, y la recuperación total puede extenderse durante meses o incluso años, dependiendo de la gravedad de la afectación inicial.

Esperanza de vida

Quienes se recuperan tienen una esperanza de vida normal. Menos del 2% de las personas mueren durante la fase aguda de la enfermedad, cuando los síntomas son más intensos. Las causas de mortalidad asociadas al SGB suelen ser: neumonía, sepsis, síndrome de dificultad respiratoria aguda, embolia pulmonar y paro cardíaco.

Prevención

Se puede prevenir?

En la mayoría de los casos, el SGB no es prevenible. No siempre se comprende por qué algunas personas desarrollan la enfermedad tras una infección y otras no. Algunas medidas generales pueden ayudar a reducir el riesgo de infecciones y, por ende, potencialmente de desencadenar un episodio de GBS, entre ellas:

• Higiene de manos frecuente.
• Evitar el contacto cercano con personas con gastroenteritis o infecciones respiratorias agudas.
• Mantener una alimentación saludable y realizar actividad física regular para apoyar el sistema inmunitario.
• Higiene de superficies comunes (mesas, juguetes, pomos, teléfonos, etc.).
• Vacunarse de forma oportuna según la pauta vigente y las recomendaciones sanitarias.

Vida con Guillain-Barré

Autocuidado y apoyo emocional

La recuperación puede ser lenta y exigente. Es importante buscar apoyo de familiares y amigos, y contar con el acompañamiento de profesionales de la salud. Si la debilidad repentina o la parálisis generan malestar emocional o ansiedad, puede ser útil consultar a un profesional de salud mental, como un psicólogo. un grupo de apoyo puede ayudar a compartir experiencias y estrategias para afrontar la enfermedad.