¿Qué es un tumor carcinoide de pulmón?

Los tumores carcinoides pulmonares son neoplasias neuroendocrinas que se originan en las células del pulmón. Se clasifican principalmente en dos tipos: típicos y atípicos, que difieren en su crecimiento, en su capacidad de diseminarse y en el pronóstico. Aunque son poco frecuentes, representan una fracción de los cánceres de pulmón. En muchos casos pueden tratarse con cirugía, especialmente cuando la enfermedad está localizada; en otros escenarios es necesario añadir tratamientos complementarios. A continuación se describe qué son, cómo se presentan, cómo se diagnostican y qué opciones de manejo existen.

Qué son y cómo se clasifican

Clasificación histológica

• Típicos: representan hasta el 90% de los tumores carcinoides pulmonares. Son de crecimiento lento y rara vez se diseminan a otros lugares del cuerpo. Pueden presentarse como carcinoides centrales (en las vías aéreas mayores) o periféricos (en los bordes de los pulmones y las vías respiratorias pequeñas).
• Atípicos: son mucho menos frecuentes y tienden a crecer más rápido. Tienen mayor probabilidad de extenderse a otros órganos y se relacionan con un mayor riesgo de recurrencia. Suelen ser periféricos, aunque también pueden encontrarse en las grandes vías aéreas.

Frecuencia y distribución

• Los tumores carcinoides pulmonares son raros. En Estados Unidos se diagnostican aproximadamente entre 2.000 y 4.500 casos nuevos cada año.
• Representan alrededor del 1% al 2% de todos los cánceres de pulmón.

Síntomas y causas

Síntomas habituales

• Tos persistente, a veces con sangre o mucosidad.
• Dolor en el pecho.
• Dificultad para respirar (disnea).
• Sibilancias.

Síntomas de síndrome carcinoide

Cuando el tumor produce cantidades significativas de ciertas hormonas, como la serotonina, pueden aparecer síntomas del síndrome carcinoide, que incluyen:

• Diarrea severa.
• Enrojecimiento o calor en la cara y el cuello (flushing).
• Aumento de peso inexplicado.
• Sibilancias o síntomas similares al asma.

Es importante señalar que muchas personas con tumores carcinoides pulmonares no presentan síntomas en las etapas iniciales.

Causas y fisiopatología

Las células neuroendocrinas, presentes en diversos órganos del cuerpo, pueden proliferar y formar tumores cuando se multiplican en exceso. En función de su comportamiento y de la apariencia al microscopio, estas proliferaciones pueden clasificarse en carcinoides, carcinomas neuroendocrinos de células grandes o cáncer de pulmón de células pequeñas. Aún no se sabe por qué estas células comienzan a crecer descontroladamente y originan tumores en el pulmón.

Factores de riesgo

• Presencia de síndrome MEN1 (neoplasia endocrina múltiple tipo 1), una condición genética rara.
• Fumar tabaco.
• Ser mujer.
• Edad entre 45 y 55 años como rango más frecuente de diagnóstico, aunque pueden aparecer a cualquier edad, incluso en la infancia.

Complicaciones posibles

• Pneumonía o infecciones pulmonares.
• Obstrucción de las vías respiratorias y síntomas respiratorios agravados.
• Presencia o desarrollo del síndrome carcinoide cuando hay secreción hormonal significativa.

Diagnóstico y pruebas

Cómo se diagnostican

El proceso diagnóstico suele ser progresivo y depende de la sintomatología, los hallazgos de exploración y las pruebas de imagen. En la consulta inicial, el médico interrogará sobre síntomas y realizará un examen físico centrado en el estado respiratorio. Si existe sospecha de un problema pulmonar, se solicitarán pruebas de imagen para buscar anomalías en los pulmones. Si estas pruebas sugieren la presencia de un tumor, se requieren pruebas de laboratorio y una biopsia para confirmar el tipo y orientar el tratamiento.

Pruebas y herramientas útiles

• Imágenes: radiografía de tórax y/o tomografía computarizada (TC) para identificar la lesión, su tamaño y localización (central o periférica).
• Análisis de sangre y orina: búsqueda de concentraciones elevadas de hormonas que producen las neoplasias neuroendocrinas, lo que puede apoyar el diagnóstico o la identificación del síndrome carcinoide.
• Biopsia: extracción de una muestra de la tumoración para examen histológico. Una vía común para obtener la muestra es la broncoscopia.

Tratamiento y manejo

Enfoque general

El plan de tratamiento depende del tamaño y la ubicación del tumor, así como del estado general de salud de la persona. En muchos casos, los tumores carcinoides pulmonares pueden tratarse con cirugía aislada, es decir, la intervención quirúrgica puede eliminar la totalidad o la mayor parte del tumor. Si la enfermedad se ha extendido a otros órganos o si no es posible resecar por completo la lesión, se pueden sumar otras terapias.

Opciones terapéuticas

• Cirugía: las decisiones pueden incluir una lobectomía (extirpación de un lóbulo del pulmón) o una resección en cuña (extirpación de una porción pequeña del pulmón). En casos muy raros, podría requerirse la neumonectomía (extirpación de un pulmón completo). En ocasiones también se extirpan tumores que se han extendido a otras localizaciones.
• Extirpación de ganglios linfáticos: para evaluar la afectación ganglionar y reducir el riesgo de diseminación a otras áreas.
• Radioterapia: de forma externa para disminuir el tamaño o controlar el tumor; en algunos casos se usa braquiterapia (radiación interna) colocada cercan del tumor.
• Tratamientos sistémicos para el síndrome carcinoide: octreótido (Sandostatin) es una hormona sintética que puede ayudar a controlar los síntomas causados por la secreción hormonal.
• Inhibidores de mTOR: medicamentos como everolimus (Afinitor) que pueden ayudar a frenar el crecimiento tumoral.
• Quimioterapia: no suele ser la primera opción para carcinoides, dada su naturaleza de crecimiento lento; sin embargo, puede considerarse en tumores que crecen con rapidez o que han mostrado resistencia a otras terapias.

Pronóstico y perspectivas

¿Es curable?

Determinar si el cáncer está completamente desaparecido, es decir, si está curado, puede ser desafiante. Existe la posibilidad de recurrencia tras el tratamiento. En los carcinoides típicos, la probabilidad de recurrencia es muy baja, con estimaciones de menos del 4%. En los carcinoides atípicos, el manejo es más complejo y la recurrencia se observa en aproximadamente 1 de cada 3 personas dentro de los cuatro años posteriores al tratamiento.

Supervivencia y pronóstico global

En términos generales, la supervivencia está influida por el tipo histológico. La supervivencia relativa a cinco años para todos los tumores carcinoides pulmonares (incluyendo aquellos que se han diseminado fuera del pulmón) es de alrededor del 89%. En conjunto, los carcinoides típicos tienen un pronóstico más favorable que los atípicos, reflejando su menor agresividad clínica.

Prevención y reducción de riesgos

Medidas preventivas

No existe una estrategia específica para prevenir los tumores carcinoides pulmonares. Sin embargo, evitar o dejar de fumar reduce el riesgo de desarrollar numerosas enfermedades pulmonares, entre ellas diversos tipos de cáncer de pulmón, y es una medida general de salud respiratoria importante. Si existe antecedentes familiares de síndromes hereditarios, como MEN1, se recomienda asesoramiento genético y vigilancia conforme a las indicaciones médicas.

Vida diaria y seguimiento

Cuidados y vigilancia a largo plazo

Tras cualquier tratamiento, es fundamental cumplir con las recomendaciones del equipo médico y asistir a las revisiones de seguimiento para detectar posibles complicaciones o recurrencias. El control periódico permite valorar la función pulmonar, la recuperación quirúrgica y la aparición de síntomas nuevos.

Cuándo consultar o acudir a urgencias

• Si aparece dificultad respiratoria severa o empeora en reposo.
• Si se presenta tos con sangre de forma nueva o más abundante.
• Si hay dolor torácico nuevo o que se agrava.
• Si se observa confusión, cambios en el estado mental o coloración azul de la piel, uñas o labios (cianosis).

Preguntas útiles para hacer al equipo médico

• ¿Este tumor es típico o atípico y qué implica para el tratamiento?
• ¿Ha habido diseminación a ganglios linfáticos u otros órganos?
• ¿Qué tratamiento recomienda y cuál es el objetivo (curación, control de síntomas, alargamiento de la vida)?
• ¿Qué pronóstico ofrece este tipo de tumor?
• ¿Qué medidas puedo aplicar en casa para controlar síntomas y mejorar mi calidad de vida?