¿Qué es un linfangioma (malformación linfática)?

Un linfangioma es una malformación linfática rara y benigna que se manifiesta como un bulto lleno de líquido bajo la piel del bebé. Surge por un crecimiento anómalo de vasos linfáticos, lo que conduce a la formación de quistes. En la mayoría de los casos aparece en los primeros años de vida, especialmente en la cabeza y el cuello, y su manejo varía según tamaño y ubicación. La mayor parte de estos quistes no requieren tratamiento, pero algunos pueden necesitar intervención si bloquean estructuras vitales.

Qué es un linfangioma

Un linfangioma, también llamado linfático malformación, es una lesión llena de líquido que se debe a una alteración en el desarrollo de los vasos linfáticos. El sistema linfático es el conjunto de vasos, tejidos y órganos que transportan la linfa, un líquido que contiene células inmunitarias, a través del cuerpo. Cuando existe una obstrucción o un desarrollo incompleto de estos vasos, la linfa se acumula y forma una masa quística bajo la piel.

La mayoría de los linfangiomas aparecen entre el nacimiento y los 2 años de edad y, por lo general, se localizan en la cabeza o el cuello. No obstante, pueden desarrollarse en cualquier parte del cuerpo. Pueden presentarse como bultos diminutos o como crecimientos de mayor tamaño. En algunos casos, malformaciones de mayor tamaño pueden provocar deformidades o afectar estructuras cercanas vitales. A pesar de ello, la mayoría no requieren tratamiento inmediato y se monitorizan con un enfoque de observación.

Tipos de malformaciones linfáticas

Macrocística linfática malformación (quiste linfático macrocístico)

Las malformaciones macrocísticas son masas grandes y suaves que se encuentran con frecuencia en zonas profundas del cuello, la cara, las axilas o el pecho. A simple vista suelen verse de color rojo apagado a azuloso. Pueden crecer lo suficiente como para obstruir la vía aérea de un bebé al nacer. En la mitad de los casos, estas malformaciones macrocísticas se asocian a un trastorno cromosómico, como síndrome de Down, síndrome de Noonan o síndrome de Turner.

Microcística linfática malformación (linfangioma circumscriptum)

Las malformaciones microcísticas son quistes más pequeños, de aspecto similar a granitos, que suelen localizarse más cerca de la superficie de la piel. Se observan en las extremidades, el tronco, las axilas y la cavidad oral. Su color puede variar desde claro hasta rosado o negro. Este tipo de malformación puede ser congénita (presente al nacer) o aparecer años después (adquirida).

Mixed lymphatic malformation

Las malformaciones mixtas son combinaciones de componentes macrocísticos y microcísticos. En estas lesiones coexisten características de ambos tipos y el manejo suele adaptarse a la combinación de tamaño y ubicación presentes.

Síntomas y causas

Síntomas

Las malformaciones linfáticas, en general, no suelen causar dolor y no deben provocar picor. Son lesiones benignas y, por lo general, no ponen en riesgo la vida. No obstante, la importancia del tamaño y la localización de la lesión puede hacer que existan complicaciones si la masa comprime una estructura vital o interfere con funciones cercanas. Las afectaciones pueden incluir:

• Huesos: pueden producir pérdida ósea o crecimiento óseo anómalo en las zonas afectadas.
• Tórax: pueden provocar dolor torácico, dificultad para respirar (disnea) o sibilancias si la malformación está cercana a vías respiratorias.
• Ojos: puede haber proptosis (protusión de los ojos) o visión doble (diplopía) si la lesión se ubica en zonas relacionadas.
• Tracto gastrointestinal y pelvis: pueden ocasionar bloqueo de la vejiga, estreñimiento o infecciones frecuentes, dependiendo de la ubicación.
• Boca o tráquea: pueden influir en la alimentación, provocar disnea, afectar el habla o dificultar la deglución.

En la mayoría de los casos, la malformación está localizada en una única región del cuerpo. Sin embargo, algunas veces puede estar extendida o afectar varias áreas, lo que se denomina, cuando se presenta en huesos y tejidos blandos, linfangiomatosis.

Causas

Los científicos aún no conocen la causa exacta de las malformaciones linfáticas. Se originan cuando el sistema linfático de un bebé no se forma correctamente durante el desarrollo fetal. El sistema linfático transporta la linfa, que contiene linfocitos (células inmunitarias), por el cuerpo para garantizar una función adecuada del sistema inmunitario y del equilibrio de fluidos. En ocasiones, el líquido linfático puede acumularse ante una obstrucción o un fallo de formación, generando un bulto visible o palpable bajo la piel, que es lo que se observa como un linfangioma.

Diagnóstico y pruebas

Detección y evaluación clínica

La detección puede iniciarse desde etapas precoces: durante el embarazo, en un ultrasonido, especialmente si la malformación es grande. Tras el nacimiento, el profesional de salud realizará un examen físico minucioso para examinar la masa y buscar signos que sugieran condiciones genéticas asociadas. Se recaba historia clínica y antecedentes familiares para orientar el manejo.

Pruebas diagnósticas

Para confirmar el diagnóstico y obtener información detallada sobre el tamaño y la extensión de la lesión, pueden emplearse las siguientes pruebas:

• Biopsia (en algunos casos, para confirmar la naturaleza benigna de la lesión y descartar otras alteraciones).
• Tomografía computarizada (CT o TC) para evaluar la extensión y la relación con estructuras cercanas.
• Resonancia magnética (RM) para obtener imágenes más detalladas del linfangioma y sus conexiones con los vasos linfáticos y tejidos adyacentes.
• Ecografía para caracterizar características de la masa y guiar procedimientos intervencionistas.

Si existen signos o síntomas que sugieran una enfermedad genética, puede indicarse una evaluación genética para identificar variantes génicas. Esto ayuda a orientar el pronóstico y el tratamiento cuando corresponde.

Manejo y tratamiento

Cómo se trata un linfangioma

La mayoría de las malformaciones linfáticas no requieren tratamiento porque son lesiones no cancerosas que pueden mantenerse estables o incluso disminuir con el tiempo. En muchos casos se adopta un enfoque de vigilancia continua, sin intervenciones invasivas, conocido como “vigilar y esperar”.

Sin embargo, cuando la masa es grande y obstruye una estructura vital o produce otros problemas, se considera el tratamiento. La elección del abordaje depende del tamaño, de la localización y de la anatomía de la malformación. Las opciones terapéuticas pueden incluir las siguientes técnicas.

Opciones de tratamiento

• Crioterapia: la aplicación de frío extremo para eliminar tejido anómalo mediante congelación controlada.
• Terapia láser: uso de láseres específicos para reducir o controlar la malformación.
• Medicamentos: pueden emplearse fármacos como sirolimus, sildenafil o propranolol para tratar la malformación en ciertos casos, según la evaluación clínica.
• Drenaje percutáneo: se realiza una incisión pequeña para drenar el líquido acumulado dentro de la malformación.
• Ablación por radiofrecuencia: aplicación de ondas de alta frecuencia para destruir tejido de la malformación.
• Escleroterapia: inyección de una solución esclerosante en la malformación para provocar cicatrización y encogimiento con el tiempo.
• Extirpación quirúrgica (exéresis): cirugía para eliminar la mayor cantidad posible de la malformación.

Complicaciones del tratamiento

• La eliminación quirúrgica total de una malformación linfática suele ser difícil y, a menudo, no tiene éxito definitivo porque el tejido afectado puede encontrarse en planos profundos. En muchos casos, las malformaciones pueden recidivar (volver a aparecer) después de la cirugía.
• Se ha reportado que más del 30% de los linfangiomas recidivan tras la intervención, especialmente cuando la lesión está más profunda. Las masas cercanas a la superficie de la piel tienen menor probabilidad de recidiva, ya que es más fácil eliminar las células afectadas.
• Existe un riesgo de infección tras la cirugía, lo cual puede complicar la curación. Mantener una adecuada higiene de la herida y seguir las indicaciones veterinarias ayuda a optimizar el resultado.

Cuándo debe ver su médico su hijo

Es importante consultar a un profesional de salud si se observa alguno de estos signos o cambios en la linfangioma:

• La masa se infecta tras una intervención (se observa pus amarillo o claro que sale de la lesión).
• Cambia de color
• Cambia de forma o tamaño
• Se siente caliente al tacto
• Impide el movimiento normal o la utilización de alguna parte del cuerpo

Qué preguntas hacer a su equipo de salud

• ¿Mi hijo’s linfangioma necesita ser removido?
• ¿Qué probabilidades hay de que recidive después de la intervención?
• ¿Qué debo hacer si mi hijo se lesiona la malformación o si cambia de tamaño?

Perspectivas y pronóstico

Qué esperar a largo plazo

La mayoría de los linfangiomas no son una amenaza para la vida y no causan problemas de salud graves en la mayoría de los niños. Rara vez, la ubicación y el tamaño de una quiste pueden ejercer presión sobre un órgano vital y afectar su función, en cuyo caso se necesitaría tratamiento. En general, la mayor parte de las malformaciones linfáticas no requieren intervención. Es fundamental que los cuidadores mantengan un seguimiento con el equipo de salud para vigilar cambios en el tamaño, color o ubicación de la masa y para asegurar que cualquier variación se aborde de forma apropiada.

Prevención

¿Se pueden prevenir las malformaciones linfáticas?

No es posible prevenir la formación de linfangiomas, ya que se deben a un desarrollo anómalo del sistema linfático durante la gestación. En algunos casos, estas malformaciones pueden formar parte de una condición genética subyacente. Si se planifica un embarazo y se desea comprender el riesgo de tener un hijo con una condición genética, es recomendable conversar con un orientador genético o profesional de la salud para orientación adecuada.