¿Qué es la esclerosis múltiple progresiva secundaria (EMPS)?

La esclerosis múltiple progresiva secundaria (SPMS) es una fase de la esclerosis múltiple que suele presentarse tras una forma inicial de curso recaída-remisión. En SPMS, la función nerviosa se va deteriorando de manera progresiva y sostenida con el tiempo, incluso cuando no hay brotes agudos pronunciados. Este artículo describe los tipos, los síntomas, las causas, el diagnóstico, las opciones de tratamiento y el pronóstico asociados a SPMS, con un enfoque claro y riguroso para su comprensión y manejo.

Panorama general de la SPMS

Tipos de SPMS

• SPMS inactiva o no recidivante (nrSPMS): no se presentan brotes. Los síntomas empeoran de forma lenta y estable a lo largo del tiempo, sin relapse visibles.
• SPMS activa o recidivante (rSPMS): aún se observan algunas recaídas o brotes, y los síntomas se deterioran progresivamente con el tiempo.

Síntomas y mecanismos subyacentes

Síntomas característicos de la SPMS

Con el paso de los años, la progresión de la SPMS suele volverse más marcada y puede afectar distintas áreas de la vida diaria. Entre los síntomas más comunes, pueden aparecer:

• Dificultad para caminar o mantener el equilibrio
• Fatiga marcada que limita las actividades cotidianas
• Espasmos musculares y rigidez en extremidades
• Entumecimiento u hormigueo en brazos o piernas
• Dificultades cognitivas como problemas para pensar, aprender, concentrarse o recordar
• Problemas de movilidad asociados a la debilidad o la falta de coordinación
• Disfunción urinaria o intestinal, como necesidad urgente de orinar o vaciado incompleto
• Aparición de alteraciones visuales como visión borrosa o bilateral

En las etapas iniciales, los síntomas pueden ser limitados y, con el tiempo, tienden a volverse más notorios y a afectar varias actividades de la vida diaria, como el trabajo, el hogar, la conducción o la interacción social. La variabilidad individual es alta: la velocidad de progreso y las áreas afectadas difieren entre las personas.

Causas y mecanismo patológico

La ciencia aún no identifica con precisión una única causa de la SPMS. Sin embargo, se sabe que el daño nervioso se acumula en el cerebro y la médula espinal a lo largo de los años. En las fases iniciales, gran parte del daño está relacionado con brotes agudos (recaídas) que ocurren durante la forma recidivante-remitente. Tras el paso a SPMS, la destrucción de la vainilla de mielina y el daño a las fibras nerviosas persiste o se intensifica incluso sin brotes grandes, conduciendo a una progresión más continua de los síntomas.

En este proceso, el sistema inmune ataca la mielina, una capa protectora que envuelve a las neuronas. Ese daño a la mielina dificulta la transmisión de señales entre las neuronas y el cerebro o la médula espinal. Con el tiempo, las lesiones y el daño a las fibras nerviosas pueden acumularse, reduciendo la capacidad del sistema nervioso para funcionar con normalidad. El esmalte de la mielina ya no es la única culpable; la afectación de las propias fibras nerviosas también se hace más marcada a medida que avanza la enfermedad.

Factores de riesgo

La transición hacia SPMS es más probable si ya se tiene una esclerosis múltiple de tipo relapsante-remitente. No todas las personas con RRMS evolucionan a SPMS, pero ciertos factores pueden aumentar la probabilidad de progresión. Entre ellos se destacan:

• Ser hombre (el sexo puede influir en la trayectoria de la enfermedad en algunos casos)
• Puntos de inicio de los síntomas más tardíos en la vida
• Mayor frecuencia de brotes en las fases tempranas de la enfermedad

Diagnóstico y pruebas

Cómo se realiza el diagnóstico de SPMS

El diagnóstico de SPMS requiere un proceso cuidadoso y prolongado, que busca confirmar la progresión de la discapacidad y distinguirla de otros posibles desencadenantes. En la práctica clínica, el equipo de atención médica habitualmente realiza lo siguiente:

• Entrevista detallada: se pregunta sobre el inicio y la evolución de los síntomas, su intensidad y su impacto en las actividades diarias, así como sobre la existencia de recaídas previas.
• Examen físico y neurológico: se evalúa la marcha, el equilibrio, la coordinación, la fuerza muscular y otros signos neurológicos relevantes.
• Evaluación de la historia clínica: se considera el curso temporal de la enfermedad y su relación con los episodios de brotes.

pueden solicitarse pruebas de imagen y otras evaluaciones para confirmar el diagnóstico y excluir otras condiciones. Entre las pruebas típicas se encuentran:

• Resonancia magnética (RM) del cerebro y/o la médula espinal para identificar daños estructurales o cambios a lo largo del tiempo
• Comparación de imágenes actuales con estudios previos para detectar progresión de las lesiones

El diagnóstico de SPMS es un proceso de exclusión y confirmación: se busca demostrar una progresión de la discapacidad que no pueda atribuirse a una causa distinta, o a una recaída temporal, y que se manifieste de forma sostenida a lo largo del tiempo.

Gestión y tratamiento

Objetivos del manejo de SPMS

El manejo de la SPMS tiene como meta retrasar la progresión de la enfermedad, optimizar la función y la calidad de vida, y controlar los síntomas para facilitar la vida cotidiana. Las opciones de tratamiento pueden abarcar medicación, rehabilitación y estrategias de autocuidado, con un enfoque individualizado según las características de cada persona.

Enfoques terapéuticos

Las intervenciones útiles en SPMS suelen combinar varias disciplinas para abordar distintos aspectos de la enfermedad. Entre las opciones habituales se incluyen:

• Medicamentos que pueden modificar el curso de la enfermedad y aliviar problemas como la disfunción vesical o la rigidez muscular
• Terapia física para mejorar la fuerza, el equilibrio y la movilidad
• Terapia ocupacional para adaptar las actividades diarias y enseñar a usar dispositivos de asistencia
• Terapia del habla para abordar dificultades de deglución y de comunicación
• Técnicas de ahorro de energía que incluyen planificar descansos regulares para reducir la fatiga

Medicamentos y opciones farmacológicas

Los tratamientos modificadores de la enfermedad (DMT, por sus siglas en inglés) pueden ralentizar la progresión de los síntomas al modular la respuesta del sistema inmune y reducir el daño nervioso. Las opciones varían según el tipo de SPMS y la evidencia disponible. En términos generales:

• SPMS no recidivante (nrSPMS): existen investigaciones sobre ciertos fármacos que podrían reducir la carga de síntomas, pero no todos están aprobados para uso clínico en este momento. Una molécula en estudio es tolebrutinib, con monitorización de funciones hepáticas como medida de seguridad, y aún no está disponible para prescripción general.
• SPMS recidivante (rSPMS): pueden utilizarse varios fármacos diseñados para disminuir la frecuencia de brotes y evitar daño adicional al sistema nervioso, con el objetivo de ralentizar el deterioro de los síntomas. Entre las opciones citadas se encuentran fármacos como cladribina, ocrelizumab, ofatumumab y siponimod, entre otros. Es importante aclarar que estos tratamientos no curan la SPMS, pero pueden ayudar a controlar la enfermedad durante períodos prolongados.

Además de DMTs, pueden emplearse otros medicamentos para tratar síntomas específicos o comorbilidades, siempre bajo supervisión médica y adaptados a las necesidades individuales de cada paciente.

Cuándo consultar a un profesional de la salud

Es fundamental mantener una comunicación abierta con el equipo de atención médica. Debes contactar a tu profesional de la salud cuando:

• Surjan nuevos síntomas o haya empeoramiento de los ya existentes
• Se observe progresión de la discapacidad a lo largo del tiempo

El equipo de atención realizará revisiones periódicas para evaluar la eficacia de las terapias, detectar efectos secundarios y ajustar el plan de tratamiento según la evolución de la enfermedad. Si aparecen dudas, inquietudes o cambios en la situación, es conveniente consultar de inmediato.

Perspectiva y pronóstico

Pronóstico de la SPMS

La SPMS tiende a presentar un empeoramiento progresivo a lo largo del tiempo. Es habitual que, con el avance de la enfermedad, algunas personas requieran ayudas para la movilidad, como bastón, andador o incluso silla de ruedas, para desplazarse con seguridad. La velocidad de la progresión es variable entre individuos: mientras en algunos casos la pérdida de función sucede de forma lenta y gradual durante muchos años, en otros puede avanzar con mayor rapidez, especialmente en determinadas circunstancias como la presencia de SPMS activa.

Aunque la progresión no es la misma para todos, un aspecto común es que la combinación adecuada de tratamiento, rehabilitación y apoyo puede ayudar a mantener la independencia durante más tiempo y a conservar la calidad de vida.

Expectativa de vida

En general, la esclerosis múltiple, incluida la SPMS, no modifica de forma determinante la duración de la vida. Las personas con SPMS pueden vivir tanto como aquellas sin la enfermedad, aunque la discapacidad asociada puede influir en la facilidad para realizar ciertas actividades diarias y en el bienestar general. Dado que cada situación es única, es clave discutir con el equipo médico las perspectivas individualizadas y los objetivos a corto y mediano plazo.

Claves para el manejo diario y el apoyo

Más allá de la farmacoterapia, el manejo exitoso de SPMS suele implicar una combinación de estrategias que facilitan la vida diaria:

• Planificación de actividades y establecimiento de prioridades para evitar la fatiga excesiva
• Ejercicio adaptado y programas de rehabilitación para mantener la movilidad y la fuerza
• Apoyo psicologico y social para afrontar el impacto emocional de la enfermedad
• Educación sobre la enfermedad para comprender el curso y participar activamente en las decisiones de tratamiento

la SPMS representa una fase avanzada de la esclerosis múltiple en la que la progresión de la discapacidad es una característica central. Aunque la enfermedad no tiene una cura conocida, existen estrategias terapéuticas y de rehabilitación que pueden ralentizar la progresión, mejorar el control de los síntomas y preservar la autonomía y la calidad de vida durante el mayor tiempo posible. Un manejo interdisciplinario y personalizado es esencial para enfrentar esta condición de manera integral.