¿Qué es la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes?

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es una alteración poco frecuente que afecta la cadera de los niños. Se inicia cuando la cabeza de la cadera (la cabeza del fémur) pierde temporalmente su suministro de sangre, lo que provoca descomposición del tejido óseo y, posteriormente, un proceso de reparación incompleto. El curso varía según la edad, la etapa de la enfermedad y la gravedad; un diagnóstico y manejo adecuados pueden favorecer la recuperación y reducir el riesgo de complicaciones a largo plazo.

Qué es Legg-Calvé-Perthes

Legg-Calvé-Perthes, también denominada enfermedad de Perthes, es una afección de la cadera infantil caracterizada por una interrupción temporal del flujo sanguíneo a la cabeza del fémur. Sin suficiente oxígeno y nutrientes, el tejido óseo puede debilitarse y descomponerse. Con la restauración del flujo sanguíneo, el hueso puede regenerarse, pero a menudo no recupera exactamente su forma y tamaño original. El proceso tiene un curso claro en fases: una fase de descomposición y una fase de remodelación. En general, la fase de descomposición puede extenderse hasta un año, mientras que la remodelación puede durar entre dos y cinco años, dependiendo de factores individuales.

Curso natural y etapas de la enfermedad

Etapas principales

1. Fase de descomposición: el hueso afectado pierde sangre y se desgasta progresivamente. Esta etapa puede durar varios meses y es cuando la cabeza del fémur se debilita frente a esfuerzos habituales.
2. Fase de remodelación: una vez que se restablece el flujo sanguíneo, el hueso comienza a regenerarse y a adaptarse a la cavidad articular. Este periodo de reconstrucción puede prolongarse de dos a cinco años o más, dependiendo de la edad y de la magnitud de los cambios en la estructura ósea.

La afectación exacta del fémur proximal determina cuánto cambia la forma de la cabeza femoral. En algunos niños se pierde más tejido óseo que en otros, lo que puede influir en el resultado final.

Manifestaciones clínicas: síntomas y signos

Síntomas tempranos

• Pata coja (marcha coja): el niño puede evitar apoyar el peso en la pierna afectada, utilizando una de ellas para caminar y permaneciendo más tiempo sin moverse sobre esa cadera.
• Dolor de cadera: el dolor aparece típicamente cuando la cabeza del fémur empieza a descomponerse y suele intensificarse con la actividad o al mover la cadera.
• Dolor referido: algunos niños pueden expresar dolor en la rodilla, el muslo, la pelvis o incluso el abdomen, en lugar de en la cadera.
• Calambres o espasmos musculares en los músculos cercanos a la cadera.

Síntomas tardíos

• Marcha de Trendelenburg: un patrón de marcha anómalo causado por debilidad de los músculos de la cadera, que provoca que la pelvis se incline hacia abajo en el lado afectado al caminar.
• Rango de movimiento limitado: dificultad para rotar la cadera, abrir las extremidades hacia afuera o girar las rodillas hacia adentro como habitualmente.
• Atrofia muscular: reducción visible de la masa muscular en el muslo o en un lado de la nalga.
• Diferencia de longitud de las piernas: una pierna puede parecer más corta que la otra.

Factores de riesgo y posibles causas

Causas y mecanismos

La enfermedad aparece cuando ocurre una interrupción que ralentiza o interrumpe el suministro de sangre a la cabeza del fémur en el niño. En muchos casos, los proveedores de atención médica no logran identificar una causa específica. La sangre puede dejar de fluir si un vaso sanguíneo se bloquea o se comprime. Un proceso inflamatorio, un coágulo sanguíneo o un daño por traumatismo repetido pueden contribuir a la interrupción del flujo sanguíneo. En algunos casos, la hinchazón local puede comprimir un vaso desde fuera de la cadera.

Factores de riesgo

• Predominio masculino: la enfermedad es cinco veces más frecuente en varones que en niñas.
• Aproximadamente una de cada diez personas con Perthes tiene un componente hereditario detectable; se ha descrito la asociación con cambios en el gen COL2A1, que podría favorecer la aparición de la enfermedad en ciertas familias.

Factores de riesgo ambientales y de desarrollo

• Retraso en el crecimiento esquelético y peso al nacer bajo
• Estatura baja y dientes anómalos
• Infección por VIH
• Factores ambientales: menor nivel socioeconómico, exposición al humo de segunda mano
• Actividades físicas intensas o deportes que ejercen carga repetida sobre la cadera, como gimnasia o ciertos deportes

Diagnóstico y pruebas diagnósticas

Cómo lo evalúan los profesionales de la salud

El proceso diagnóstico se inicia con un examen físico detallado para valorar la movilidad de la cadera, la fuerza de los músculos y la alineación de la pelvis. Se emplean pruebas de imagen para confirmar el diagnóstico y para determinar la etapa y la gravedad de la afectación.

Imágenes y pruebas complementarias

Las radiografías son la prueba principal para evidenciar la enfermedad de Perthes, así como para estimar la etapa y la severidad del desgaste óseo. En ocasiones, cuando las características en la radiografía no son concluyentes o se requieren detalles adicionales, puede recurrirse a una resonancia magnética (RM) para examinar con mayor detalle la estructura de la cabeza del fémur y la articulación de la cadera.

Tratamiento y manejo

Factores que influyen en la elección del tratamiento

• Gravedad de la afectación de la cabeza del fémur.
• Etapa de la enfermedad en el momento del diagnóstico.
• Edad del niño al inicio del tratamiento; los más pequeños suelen responder mejor a enfoques conservadores.

Enfoques terapéuticos generales

El plan de manejo es individualizado y puede combinar varias estrategias para favorecer la remodelación ósea y proteger la articulación de la cadera. En general, se busca reducir el dolor, evitar complicaciones y permitir la mayor función posible a largo plazo. Las opciones pueden incluir:

• Restricción de actividad y reducción de carga: puede ser necesario limitar la deambulación y, en algunos casos, impedir caminar durante un periodo breve. Se podrían usar dispositivos de apoyo, como muletas, para facilitar el desplazamiento sin sobrecargar la cadera.
• Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINEs): fármacos de venta libre que ayudan a aliviar el dolor y la inflamación asociados con la afectación.
• Fisioterapia: intervención de un fisioterapeuta para realizar ejercicios específicos que mantengan o mejoren la movilidad, fortalezcan la musculatura de la cadera y reduzcan la rigidez. La participación activa de los cuidadores en la práctica de ejercicios en casa es fundamental.
• Tracción: en algunos casos, se utiliza un dispositivo de tracción ortopédica que aplica fuerzas suaves y progresivas para alinear la cadera y favorecer una posición más estable durante la fase de recuperación.
• Cast o férulas: durante la fase de remodelación, puede ser necesario mantener la cabeza femoral en una posición que favorezca la remoción de fuerzas y la correcta inserción en la cavidad articular.
• Cirugía: cuando la afectación es más severa o no responde adecuadamente a el manejo conservador, puede requerirse una intervención para remodelar la cabeza del fémur o, en casos avanzados, realizar una artroplastia de cadera. La necesidad de cirugía es más probable en niños mayores de 7 años.

Pronóstico y consecuencias a largo plazo

Con tratamiento adecuado, la mayor parte de los niños logra una recuperación adecuada y puede volver a su vida diaria y a la mayoría de sus actividades habituales. La duración total de la recuperación puede extenderse por varios años, con un proceso de rehabilitación que acompaña al crecimiento del niño. En muchos casos, la problemática no se asocia con complicaciones crónicas; sin embargo, aquellos niños que no reciben un tratamiento oportuno o cuyo armazón de la cadera queda mal alineado pueden presentar síntomas persistentes o, a largo plazo, un mayor riesgo de desarrollar osteoartrosis de cadera en etapas posteriores de la vida.

Implicaciones para el seguimiento y la vida diaria

El manejo exitoso de Legg-Calvé-Perthes implica vigilancia clínica y radiográfica periódica para monitorizar el progreso de la remodelación y la congruencia de la cabeza femoral con la cavidad de la cadera. La adherencia a las recomendaciones de actividad, el cumplimiento de ejercicios de fisioterapia y la supervisión médica regular son esenciales para optimizar el resultado funcional. Los cambios en la cadera pueden tener impacto en el rendimiento en deportes y en ciertas posiciones o movimientos que exigen rotación o carga sostenida de la cadera; por ello, la orientación de un equipo multidisciplinario es clave para adaptar las actividades al progreso de la enfermedad y a las necesidades del niño.