¿Qué es la atresia pulmonar?

La atresia pulmonar es una defectu cardíaco congénito en el que la válvula pulmonar no se forma correctamente o se interrumpe su flujo tras el nacimiento. Sin una válvula funcional, la sangre pobre en oxígeno no puede pasar a los pulmones para oxigenarse, lo que obliga a que el organismo dependa de vías alternativas para la oxigenación. Este cuadro suele requerir diagnóstico temprano y un manejo que puede incluir medicación, intervenciones mínimamente invasivas y varias cirugías a lo largo de la infancia. A continuación se presentan las características clave, diagnóstico, opciones de tratamiento y pronóstico.

Qué es la atresia pulmonar

La atresia pulmonar es un defecto del flujo sanguíneo en el que la válvula pulmonar no se desarrolla o permanece cerrada, impidiendo que la sangre salga del ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar y, por tanto, hacia los pulmones para oxigenarse. Sin una válvula que permita este paso, la sangre que llega al cuerpo puede mantenerse con poca oxigenación, lo que genera un intercambio de oxígeno insuficiente para las necesidades del organismo. En estos pacientes, la sangre puede depender de fuentes alternativas de circulación para oxigenarse, que se conectan de manera anómala a través de otros conductos o comunicados intracardíacos.

La presentación clínica puede variar según la anatomía cardíaca asociada. En muchos casos, se observa que el ventrículo derecho puede estar subdesarrollado, y la persona puede presentar problemas en el flujo sanguíneo entre las cámaras cardíacas. Hay dos escenarios principales según el estado del septum ventricular (pared que separa los ventrículos):

• Atresia pulmonar con defecto del septum ventricular (VSD): existe una comunicación entre el ventrículo derecho y el ventrículo izquierdo que permite que la sangre se mezcle; este escenario afecta la forma en que la sangre oxigenada y no oxigenada circula por el corazón y a los pulmones.
• Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto (sin VSD): la pared entre las dos cavidades ventriculares está completa y la circulación hacia los pulmones suele requerir intervenciones para redirigir el flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho hacia la circulación pulmonar.

En conjunto, la atresia pulmonar implica dificultades para que la sangre llegue a los pulmones para oxigenarse, lo que condiciona la oxigenación sistémica. La gravedad y el manejo dependen de la anatomía específica y de la función del ventrículo derecho.

Síntomas y signos

Los síntomas pueden presentarse en las primeras horas o días de vida y a veces son evidentes desde el nacimiento. Uno de los signos más característicos es la coloración azulada de los labios, la piel y las uñas (cianosis), resultado de la baja oxigenación de la sangre. Aunque la cianosis es frecuente, la variación clínica puede ocurrir según la anatomía cardíaca asociada y la rapidez con que se inician las medidas de rescate adecuadas.

• Piel fría, pálida o pegajosa.
• Respiración rápida o dificultad para respirar (disnea).
• Fatiga y llanto irritante o inapetencia.
• Nacimiento con mala succión o alimentación deficiente.

Factores de riesgo y causas

La causa exacta de la atresia pulmonar no está completamente determinada. Se estima que se origina durante las primeras ocho semanas de desarrollo fetal. Factores genéticos pueden aumentar el riesgo de defectos cardíacos en algunas familias, y ciertas condiciones genéticas, como el síndrome de DiGeorge, pueden asociarse con un mayor riesgo de atresia pulmonar.

Factores de riesgo específicos

• TABACO durante el embarazo o en el periodo preconcepcional.
• Uso de fármacos teratógenos durante la gestación.
• Historia de cardiopatía congénita en alguno de los progenitores biológicos.
• Diabetes materna no controlada durante el embarazo.
• Edad materna avanzada.

Complicaciones asociadas

La atresia pulmonar puede asociarse a diversas complicaciones que pueden manifestarse a lo largo de la infancia y la vida adulta, entre ellas:

• Atrasos en el crecimiento y desarrollo.
• Arritmias o irregularidades en el ritmo cardíaco.
• Insuficiencia cardíaca si la circulación no se repara adecuadamente.
• Enfermedad hepática relacionada con la congestión venosa o la circulación anómala.
• Pinzamiento o estrechez progresiva de la arteria pulmonar (estenosis de la arteria pulmonar).
• Conexiones anómalas entre vasos sanguíneos en el tórax (circulación colateral) que pueden afectar la oxigenación y el flujo sanguíneo.

El seguimiento regular con un equipo de cardiología es clave para detectar y tratar estas complicaciones de forma oportuna.

Diagnóstico

El diagnóstico de la atresia pulmonar puede realizarse durante el embarazo o después del nacimiento, según la detección de signos clínicos y los hallazgos de pruebas de imagen y laboratorio.

Detección prenatal

Durante la gestación, se realizan pruebas de cribaje y ecografías de rutina para vigilar el desarrollo del feto. Si se observan hallazgos anómalos en la ecografía, se puede realizar una ecocardiografía fetal para evaluar la anatomía y función del corazón del feto con mayor detalle.

Evaluación posnatal

Después del nacimiento, se evalúa la anatomía cardíaca y la capacidad pulmonar mediante pruebas no invasivas cuando hay indicios clínicos (por ejemplo, soplos, cianosis). Las pruebas más utilizadas incluyen:

• Oxímetro de pulso (en el dedo del pie) para medir el nivel de oxígeno en la sangre.
• Radiografía de tórax para visualizar el tamaño y la estructura del corazón y los pulmones.
• Electrocardiograma (ECG) para detectar estrés cardíaco o ritmos anómalos.
• Ecocardiografía para obtener imágenes en movimiento del corazón y de las válvulas.
• Angio-TC o angioTC con contraste para delinear las estructuras cardíacas en imágenes de rayos X.

Tratamiento y manejo

El manejo de la atresia pulmonar depende de la anatomía específica, la edad y el estado general del niño. Puede incluir medidas temporales para mantener la circulación adecuada y, en la mayoría de los casos, cirugía para optimizar el flujo de sangre a los pulmones. Aunque estas intervenciones mejoran la condición, no son curas definitivas; suelen requerir seguimiento a largo plazo y, a veces, múltiples procedimientos a lo largo de la infancia.

Medicación

Un fármaco administrado por vía intravenosa, alprostadilo, mantiene abierto el ductus arteriosus para permitir que la sangre pobre en oxígeno llegue a las arterias pulmonares y se oxigene, hasta que se pueda realizar una intervención definitiva.

Procedimientos intervencionistas

En algunos casos se pueden realizar procedimientos para facilitar el flujo sanguíneo hacia los pulmones:

• Colocación de un stent en el ductus arteriosus para mantenerlo abierto.
• Realización de una septostomía (septostomía auricular) para ensanchar la abertura en la pared entre las aurículas, mejorando el paso de sangre entre las cavidades y hacia los pulmones.

Cirugías

El tipo de cirugía depende de la tamaño y función del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar, así como de la presencia o ausencia de VSD.

Con VSD

En la atresia pulmonar con VSD, el ventrículo derecho suele estar bien desarrollado y la reparación típica consiste en:

• Cerrar el VSD.
• Colocar una derivación o conducto vascular y una válvula de origen donado entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar para restituir el flujo de sangre hacia los pulmones y permitir la oxigenación adecuada.

Sin VSD

En la atresia pulmonar sin VSD, el ventrículo derecho suele estar poco desarrollado y se requieren una serie de tres cirugías en los primeros años de vida para redirigir el flujo sanguíneo hacia los pulmones:

1. Shunt de Blalock-Taussig: se coloca una derivación desde la arteria subclavia hacia la arteria pulmonar para aumentar el flujo pulmonar.
2. Procedimiento de Glenn: entre los 4 y 8 meses de edad; se elimina la derivación y se conecta la vena cava superior directamente a la arteria pulmonar derecha, incrementando el flujo hacia los pulmones.
3. Procedimiento de Fontan: entre los 2 y 4 años de edad; se conecta la vena cava inferior a la arteria pulmonar, de forma que toda la salida de sangre hacia los pulmones se realiza a través de la circulación optimizada para oxigenación.

La elección de las intervenciones y su secuencia dependen de las características individuales de cada niño y de la evolución clínica durante el desarrollo.

Recuperación y manejo posquirúrgico

Después de una cirugía cardíaca, el niño suele permanecer en el hospital alrededor de una o dos semanas, con parte de ese tiempo en la unidad de cuidados intensivos (UCI). Es habitual que requiera ventilación mecánica y monitorización continua del ritmo y la función cardíaca. Se administran analgésicos y otros fármacos por vía intravenosa para controlar el dolor y apoyar la función cardíaca durante la recuperación.

Algunos lactantes pueden presentar dificultades para alimentarse o estar demasiado débiles para comer tras la cirugía. En estos casos, se puede recurrir a una alimentación por sonda nasogástrica o a fórmulas de alto aporte calórico, en coordinación con la lactancia materna cuando sea posible.

Seguimiento a largo plazo y cuidados

Una vez dada de alta, el niño requerirá consultas periódicas con su cardiólogo pediátrico. Estas revisiones suelen iniciarse entre dos y cuatro semanas tras el alta, y, por lo general, pueden programarse al menos cada seis meses, con controles más frecuentes si se realizan nuevas intervenciones o cirugías a medida que el niño crece.

Es fundamental vigilar posibles complicaciones tras la reparación quirúrgica. En el caso de quienes han recibido una reparación Fontan, puede haber riesgo de insuficiencia cardíaca, afectación hepática y arritmias a largo plazo; en algunos casos se contempla la posibilidad de trasplante cardíaco si la función cardíaca es insuficiente o se complica significativamente.

Las personas con atresia pulmonar tienen un mayor riesgo de endocarditis, por lo que el cardiólogo puede indicar antibióticos profilácticos antes de procedimientos dentales para reducir ese riesgo. Es útil planificar con el equipo de salud las actividades físicas y deportivas, el pronóstico y qué pasos seguir en el tratamiento a lo largo del crecimiento del niño.

Pronóstico y evolución

Sin tratamiento, la atresia pulmonar es potencialmente mortal debido a la oxigenación insuficiente. Con un diagnóstico temprano y un manejo adecuado, la oxigenación y la circulación pulmonar pueden mejorar, aunque normalmente se requieren varias intervenciones a lo largo de la infancia. La esperanza de vida a largo plazo tras las intervenciones puede ser mayor que en décadas anteriores, pero frecuentemente se acompañan de complicaciones crónicas y necesidad de vigilancia cardíaca continua. En personas que han pasado por un procedimiento Fontan, la supervivencia a 20 años es favorable en muchos casos, pero la función hepática, la circulación y el ritmo cardíaco requieren observación continua y pueden presentar limitaciones con la edad. En algunos informes, se observa que un adulto joven que ha sido sometido a Fontan puede tener años de vida por delante que, en promedio, pueden igualar o superar las expectativas de quienes no han recibido estas intervenciones; no obstante, la experiencia es variable y depende de la evolución individual.

¿Cuánto puede vivir un bebé con atresia pulmonar sin una corrección quirúrgica adecuada? Sin tratamiento quirúrgico para la variante con VSD, la probabilidad de supervivencia es de aproximadamente 50% para el primer año y muy baja para los 10 años siguientes. En la práctica, la mayoría de las personas con esta condición no alcanza la adultez sin intervención quirúrgica.

Preguntas frecuentes

¿Cuál es la diferencia entre atresia pulmonar y la TOF?

En la atresia pulmonar, la válvula pulmonar no se forma o permanece cerrada, lo que impide el paso adecuado de sangre desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar. En la tetralogía de Fallot (ToF), la válvula pulmonar está estrecha, lo que también dificulta el paso de sangre hacia los pulmones, pero el conjunto de defectos cardíacos en la ToF comprende, además, tres problemas estructurales adicionales que alteran la circulación. En ambos cuadros existe dificultad para atravesar la válvula pulmonar, pero la presencia de otros defectos característicos distingue a la ToF de la atresia pulmonar. Cada condición requiere abordajes específicos de diagnóstico y manejo adaptados a la anatomía cardíaca de cada paciente.