Ossificación heterotópica: causas, síntomas y tratamiento

La osteogénesis heterotópica (HO) es la formación de hueso en tejidos blandos donde no corresponde. Este hueso extraskeletal suele aparecer tras una lesión y, en ocasiones, sin causa identificable. En la mayoría de las personas, los restos óseos son pequeños y no producen muchos síntomas; sin embargo, piezas más grandes pueden limitar el movimiento y generar problemas significativos. A continuación se exponen sus tipos, factores de riesgo, diagnóstico, manejo y pronóstico, con un lenguaje claro y riguroso.

Qué es la osteogénesis heterotópica

La HO implica la aparición de hueso fuera del esqueleto habitual. Este proceso puede desencadenarse como respuesta a un trauma o, en ciertos casos, ocurrir sin una causa aparente. El hueso que se forma fuera de los huesos habituales se denomina hueso extraskeletal. Aunque suele ser de menor tamaño, su crecimiento progresivo puede comportar dolor, rigidez y limitación funcional, especialmente si se localiza cerca de una articulación.

Tipos de HO

• Nongenética: estos casos pueden afectar a personas de cualquier edad y, a menudo, no tienen una causa identificable. Con frecuencia, se relacionan con una historia de trauma, que puede ser una lesión traumática o el daño quirúrgico.
• Genética: son mucho menos comunes y están provocados por enfermedades hereditarias. En estos casos, es más probable que se produzcan malformaciones en la columna, las manos o los pies, y la HO puede ser de curso más severo.

Quién podría desarrollar HO

Cualquier persona puede presentar HO de etiología no genética, pero el riesgo aumenta si hay antecedentes de daño o intervención quirúrgica. Aproximadamente hasta 3 de cada 4 personas con HO pueden señalar un trauma como desencadenante de la condición. Los grupos más afectados suelen incluir:

• Lesión de médula espinal: alrededor de 2 a 3 de cada 10 pacientes.
• Traumatismo craneoencefálico: entre 1 y 2 de cada 10 personas con lesión craneal cerrada.
• Artroplastia total de cadera: la HO asociada a esta intervención suele ser menor, pero puede limitar el movimiento en ocasiones.
• Amputación tras lesión traumática: más del 90% de los casos.

Entre la población general, aproximadamente la mitad de las personas con HO no genética son adultos jóvenes, entre los 20 y 30 años. En términos de género, los hombres presentan una probabilidad ligeramente mayor de desarrollar HO. Por otro lado, los tipos genéticos son raros; se estima que menos de 5.000 personas en todo el mundo tienen las enfermedades hereditarias que provocan HO.

Cómo puede afectar HO al cuerpo

La HO puede implicar cualquier región del cuerpo, pero tiende a ocurrir en zonas con mayor probabilidad de sufrir lesiones. Los lugares más frecuentes son:

• Codo
• Dedos
• Cuello o cabeza
• Pelvis
• Hombro
• Muslo

Síntomas y causas

Causas de HO

Con frecuencia, la HO se desarrolla después de una lesión o tras una intervención quirúrgica. En el caso de la artroplastia de cadera total, la HO puede aparecer, aunque rara vez provoca síntomas. Los factores que aumentan el riesgo de HO incluyen:

• Fractura ósea
• Quemaduras
• Lesión medular
• Reemplazo articular total
• Traumatismo craneoencefálico

En términos de HO genética, existen enfermedades poco frecuentes como la fibrodisplasia osificante progresiva (FOP), anteriormente conocida como miositis ossificans progressiva, y la osificación progresiva heteroplásica (POH).

Síntomas de HO nongenética

Los síntomas pueden variar según el estadio de la enfermedad y su severidad. En etapas tempranas, la HO no genética suele presentarse con:

• Dolor
• Hinchazón
• Sensibilidad

A medida que progresa la HO, puede aparecer un abultamiento o masa bajo la piel. Este bulto puede crecer con rapidez hasta convertirse en un nódulo grande que ofrece dificultad para moverlo. Puede ser doloroso al tacto.

En fases posteriores, la masa puede endurecerse. Si está cercana a una articulación, como la cadera o el hombro, puede limitar el rango de movimiento y provocar rigidez.

Síntomas de HO genética

Cuando la HO está asociada a FOP u otras condiciones hereditarias, pueden presentarse características específicas:

• Dedos gordos del pie malformados
• Malformaciones de la columna
• Problemas estructurales en los dedos

Con la progresión de FOP, la mayoría de las personas presentan síntomas severos, incluida dificultad para andar o incluso para respirar. Esta forma rara de HO puede acortar la esperanza de vida. En POH, los síntomas se asocian a cambios en la piel, ya que los huesos pueden formarse en el tejido subcutáneo, la capa de grasa entre la piel y el músculo, y con el tiempo pueden hacerse presentes en tejidos conectivos más profundos.

Diagnóstico y pruebas

Cómo se diagnostica la HO

Para confirmar la HO, el equipo médico puede recurrir a pruebas de imagen como:

• Tomografía computarizada (TC)
• Resonancia magnética (RM)
• Tomografía por emisión de positrones (PET)
• Ecografía
• Radiografía

Si se sospecha una forma genética de HO, el equipo puede evitar la realización de una biopsia, ya que en ciertos tipos de HO hereditarias, cualquier intervención quirúrgica puede aumentar el riesgo de que el proceso de crecimiento óseo se extienda a otras zonas del cuerpo.

Diagnóstico tras artroplastia de cadera total

Si se desarrolla HO tras una artroplastia de cadera total, el profesional de la salud puede emplear escalas de gradación para valorar el grado de progresión de HO. Una de las clasificaciones más usadas es la clasificación de Brooker, que clasifica la HO en cuatro grados:

1. Grado 1: pequeños fragmentos de hueso en los tejidos alrededor de la cadera.
2. Grado 2: crecimiento irregular de hueso (espolones) alrededor de la pelvis o el fémur, separados por al menos 1 centímetro.
3. Grado 3: espolones óseos alrededor de la pelvis o el fémur, separados por menos de 1 centímetro.
4. Grado 4: rigidez o fusión del hueso en la articulación de la cadera (ankylosis).

Existen otras escalas de gradación que buscan signos similares de HO. El punto más importante para la gravedad es la presencia de espolones y la distancia entre ellos, así como la afectación de la movilidad de la articulación.

Tratamiento y manejo

Cómo se trata la HO

El enfoque de tratamiento depende de los síntomas, el tipo de HO y la progresión de la enfermedad. En términos generales, el equipo de atención puede proponer:

• Medicamentos: en HO genética, se pueden usar corticosteroides para tratar brotes y inflamación.
• Fisioterapia: para aumentar el rango de movimiento y disminuir el dolor.
• Cirugía: la extracción de HO puede considerarse cuando hay dolor severo o limitación funcional importante. Suele ser la última opción, ya que existe la posibilidad de que el HO se forme de nuevo. En muchos casos, si se indica cirugía, se complementa con tratamiento médico y, posteriormente, radioterapia para ayudar a evitar la reaparición del hueso.

Prevención y manejo perioperatorio

Antes de una intervención ortopédica, el equipo médico puede recomendar tratamientos para reducir el riesgo de HO. Se ha observado que la administración de antiinflamatorios no esteroideos (NSAID) antes o justo después de la cirugía puede disminuir la probabilidad de HO posquirúrgica. Aunque no existe una forma garantizada de prevenir la HO, algunas medidas generales pueden ayudar a reducir el riesgo:

• Tratamiento inmediato de lesiones con reposo, hielo, compresión y elevación (RICE).
• Fortalecimiento y estiramientos adecuados, junto con períodos de descanso para evitar lesiones.

Perspectiva a largo plazo

¿Desaparece la HO?

En HO no genética, existe la posibilidad de recuperación completa en muchos casos. En la HO que se desarrolla después de una lesión, la mejoría puede ocurrir con tratamiento no quirúrgico que incluya reposo, hielo y ejercicios suaves. En contraste, para las HO de origen genético, actualmente no existe una cura; se puede gestionar los síntomas y la enfermedad tiende a progresar con el tiempo.

Vivir con HO

Qué preguntar al médico

• ¿Qué tipo de HO tengo?
• ¿Cuál es la causa más probable?
• Qué tratamientos están indicados para mi caso?
• Qué cambios en el estilo de vida pueden ayudar a prevenir complicaciones?
• La HO tiene componente hereditario? ¿cuál es la probabilidad de transmisibilidad a mis hijos?

Preguntas frecuentes

¿La HO es dolorosa?

Sí. El dolor suele ser un síntoma frecuente de HO en la zona afectada, y tiende a empeorar a medida que las formaciones óseas crecen. Sin embargo, en muchos casos de HO no genética, la recuperación completa es posible con tratamiento adecuado y manejo conservador.

¿La osteoporosis aumenta el riesgo de HO posquirúrgica?

No. Aunque varias condiciones pueden incrementar el riesgo de HO después de una intervención, no hay una relación demostrada entre osteoporosis y HO.