Cáncer ocular: síntomas, tipos y tratamiento

El cáncer ocular agrupa varios tumores poco frecuentes que se originan en el ojo o en las estructuras próximas. Estos tumores pueden ser benignos o malignos, y su crecimiento puede afectar la visión y, en algunos casos, diseminarse a otras partes del cuerpo. El diagnóstico temprano y un manejo adecuado suelen influir notablemente en el pronóstico. A continuación se presentan los principales tipos, señales de alarma, pruebas diagnósticas, opciones de tratamiento y aspectos prácticos para el seguimiento.

Qué es el cáncer ocular

El término cáncer ocular describe neoplasias que se inician en diferentes partes del ojo o en tejidos adyacentes. Las células que se dividen de forma descontrolada forman un tumor; estos tumores pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). A diferencia de los tumores benignos, los malignos pueden crecer y diseminarse a otros órganos a través de la sangre o la linfa. El camino de la enfermedad varía según el tipo histológico y la localización dentro del ojo. La detección y el tratamiento precoces pueden prevenir la propagación.

Tipos de cáncer ocular

Melanomas intraoculares (uveales)

Los melanomas intraoculares se originan en células llamadas melanocitos, que también participan en la piel. La mayoría de los cánceres oculares malignos son melanomas, y suelen formarse en la uvea, la capa intermedia del ojo. Dentro de este grupo se encuentran:

• Melanoma de iris: se origina en la parte coloreada del ojo (iris). A menudo aparece como una mancha oscura en el iris y tiende a crecer lentamente.
• Melanoma del cuerpo ciliar: surge en las estructuras que modifican la lente para enfocar objetos cercanos o distantes. Se localiza detrás del iris.
• Melanoma coroideo: se desarrolla en la capa que nutre la retina en la parte posterior del ojo y que también da soporte a la parte anterior. Es la localización más frecuente de los melanomas oculares.

También pueden formarse melanomas en la conjuntiva, la membrana que cubre la parte anterior del ojo. Estos melanomas conjuntivales son extremadamente raros y, al igual que los uveales, tienden a comportarse de forma agresiva cuando se diseminan.

Cáncer de párpado y órbita (orbital y adnexal)

El cáncer orbitario y los tumores de adnexos se originan en los tejidos cercanos al ojo. El cáncer orbital se manifiesta en la órbita, que contiene músculos y nervios que mueven el ojo. El cáncer de anexos afecta tejidos de soporte como los párpados y las glándulas lagrimales. Los tipos más comunes se clasifican por las células que se vuelven cancerosas:

• Carcinoma de células escamosas: procede de las células escamosas de la capa superficial de la piel.
• Carcinoma basocelular: parte de las células basales de la piel.
• Rhabdomyosarcoma: se origina en el músculo y es más común en tejidos místicos de la órbita.

Retinoblastoma

Retinoblastoma es un tumor maligno que surge de la retina, la capa sensible a la luz en la parte posterior del ojo. Es más frecuente en niños menores de cinco años.

Linfoma intraocular

El linfoma intraocular es una forma rara de linfoma de células B que se origina en los glóbulos blancos. Suelen presentarse en personas mayores de 50 años o con sistemas inmunitarios debilitados. Muchos pacientes con este tipo de cáncer ocular pueden tener, además, linfoma primario del sistema nervioso central (PCNSL), que afecta diversas áreas del sistema nervioso central.

¿Qué tan común es el cáncer ocular?

El cáncer ocular es extremadamente poco frecuente. En los Estados Unidos, aproximadamente 3.400 personas al año reciben un diagnóstico de cáncer ocular. Muchos cánceres que empiezan en otras partes del cuerpo pueden invadir el ojo, pero entonces no se consideran cáncer ocular de origen ocular. El tipo más común es el melanoma intraocular, que se diagnostica principalmente en la región media del ojo (la coroides). Aproximadamente 2.500 personas al año reciben este diagnóstico en EE. UU.

Síntomas y causas

Síntomas del cáncer ocular

Muchas personas no presentan síntomas al inicio. Los signos suelen depender de la ubicación del tumor dentro del ojo y de si interfiere con la función visual. Experimentar síntomas no implica necesariamente que exista cáncer ocular, ya que varias condiciones benignas pueden compartir manifestaciones similares. La señal más frecuente es la pérdida de visión sin dolor. Otros problemas de visión que pueden aparecer incluyen:

• Visión borrosa.
• Pérdida de visión parcial o total.
• Destellos de luz, líneas onduladas o puntos flotantes.

Otros signos y síntomas posibles incluyen:

• Un ojo que parece protruir o sobresalir.
• Irritación ocular persistente que no mejora.
• Una mancha oscura en el iris que crece.
• Una protuberancia en el párpado o dentro del globo ocular.
• Cambios en la posición o el movimiento del ojo en la órbita.

Primeros signos

La mayoría de las personas no descubren el cáncer ocular por sí mismas. Un profesional de la salud, como un optómetra u oftalmólogo, puede detectar signos sospechosos durante un examen ocular. Por ejemplo, puede haber vasos sanguíneos agrandados en el ojo o una mancha oscura que merezca evaluación adicional. Se requieren pruebas específicas para confirmar el diagnóstico.

Qué causa el cáncer ocular

Como ocurre en otros cánceres, el cáncer ocular se produce cuando las células comienzan a dividirse y multiplicarse fuera de control, formando un tumor. Fragmentos del tumor pueden desprenderse y viajar a ganglios linfáticos o al torrente sanguíneo, posibilitando que las células cancerosas se diseminen a otros órganos. Cuando esto sucede, se habla de metástasis, que indica una enfermedad en estadio más avanzado. Aunque se investigan las causas, no siempre se pueden identificar factores específicos que conviertan células sanas en cancerosas.

Factores de riesgo

• Edad: la mayoría de los cánceres oculares se diagnostican en personas mayores de 50 años. La excepción es el retinoblastoma, que afecta a niños menores de 5 años.
• Color de piel: las personas con piel clara tienen un mayor riesgo.
• Color de ojos: los ojos claros (azules, verdes) se asocian a un mayor riesgo en comparación con ojos oscuros (marrones).
• Condiciones hereditarias: síndromes como dysplastic nevus o, en general, antecedentes familiares con múltiples lunares atípicos pueden aumentar el riesgo de ciertos cánceres oculares. También el síndrome de predisposición tumoral BAP1 se ha asociado a un mayor riesgo de múltiples cánceres, incluido el melanoma uveal.
• Exposición al sol o a camas de bronceado: existe la posibilidad de que la radiación ultravioleta contribuya al melanoma intraocular, aunque se requieren más estudios para confirmarlo.

Diagnóstico y pruebas

Cómo se diagnostica el cáncer ocular

Un oftalmólogo u oncólogo ocular diagnostica el cáncer ocular. Se emplea una mezcla de exploraciones y pruebas para diferenciar entre condiciones oculares más comunes y un posible cáncer. Los exámenes suelen incluir:

• Examen ocular: búsqueda de signos como manchas oscuras, vasos sanguíneos aumentados y la movilidad del globo ocular. Se utilizan instrumentos especializados para examinar las estructuras internas y la parte anterior del ojo.
• Oftalmoscopia: instrumento portátil que permite observar la retina y otras estructuras en la parte posterior del ojo.
• Lámpara de hendidura: equipo que, junto con lentes, facilita la observación detallada de la parte frontal y posterior del ojo.

Pruebas de imagen

Con frecuencia, las imágenes y los hallazgos del examen ocular permiten confirmar el diagnóstico. Las pruebas de imagen más comunes son:

• Ecografía ocular: utiliza ondas sonoras para obtener imágenes del interior del globo ocular, determinando el tamaño y la ubicación del tumor. Es especialmente útil para melanomas intraoculares.
• Angiografía con fluoresceína: se inyecta un tinte en la sangre para visualizar la perfusión y el flujo sanguíneo en las estructuras del ojo durante la obtención de imágenes.

Si hay sospecha de propagación, se pueden realizar pruebas adicionales para evaluar la extensión fuera del ojo, como:

• Ecografía adicional,
• Radiografía de tórax,
• Tomografía computarizada (CT),
• Resonancia magnética (RM),
• Tomografía por emisión de positrones (PET).

Biopsia

En la mayoría de los casos, el diagnóstico se obtiene mediante examen físico y pruebas de imagen. Sin embargo, una biopsia puede aportar información adicional sobre la composición de las células cancerosas, mutaciones genéticas y características que influyen en la elección del tratamiento. Los métodos incluyen:

• Biopsia por aspiración con aguja fina: se extrae una pequeña muestra de líquido o células para analizarse.
• Biopsia incisional: se toma una parte del tumor para su análisis histológico.
• Biopsia excisional: se extirpa el tumor completo para su examen.

Estadificación

La clasificación de la extensión de la enfermedad ayuda a planificar el tratamiento y a estimar el pronóstico. Se emplean dos sistemas de estadificación habituales:

• Sistema TNM de la American Joint Committee on Cancer (AJCC):
  • T: tamaño del tumor y si ha invadido estructuras cercanas del ojo.
  • N: si hay diseminación a los ganglios linfáticos de las regiones cercanas.
  • M: si hay metástasis a otros órganos (con mayor frecuencia al hígado).
  Se asigna un estadio entre I y IV, donde I es menos avanzado y IV más avanzado.
• Estadificación COMS (Collaborative Ocular Melanoma Study): basada en el tamaño del tumor, ya que el tamaño influye en las opciones de tratamiento. Las medidas se expresan en milímetros (mm):
  • Pequeño: altura 1–2,5 mm y anchura 5–16 mm.
  • Mediano: altura 2,5–10 mm y anchura ≤16 mm.
  • Grande: altura >10 mm y anchura >16 mm.

Pruebas adicionales para detectar diseminación

Si existe sospecha de extensión fuera del ojo, el médico puede solicitar pruebas de imagen del hígado u otros órganos, ya que el hígado es un sitio común de diseminación de ciertos cánceres oculares.

Manejo y tratamiento

Abordaje general

En tumores de crecimiento lento o cuando la certeza diagnóstica no es absoluta, el equipo médico puede optar por un monitoreo activo o demorar el tratamiento. Esta decisión se toma considerando los beneficios y riesgos; por ejemplo, evitar intervenciones que podrían empeorar la visión si la intervención riesga la función ocular.

Radioterapia

La radioterapia es una de las modalidades más usadas para el cáncer ocular. Incluye:

• Braquiterapia (radioterapia interna): se coloca un pequeño dispositivo cerca del tumor que emite radiación para eliminar células cancerosas. Es la terapia de elección para muchos melanomas intraoculares.
• Radioterapia de haz externo (EBRT): una máquina dirige radiación hacia el tumor sin contacto directo. Dentro de esta opción se emplean técnicas como la cirugía estereotáxica y la radioterapia con protones, que permite dosis precisas. La disponibilidad de protones varía por la necesidad de equipamiento específico y su costo elevado.

Cirugía

La cirugía se utiliza con frecuencia para tumores pequeños que no se han diseminado fuera del ojo. Las opciones incluyen:

• Iridectomía: extracción de parte del iris.
• Iridociclectomía: extracción de parte del iris y del cuerpo ciliar.
• Transescrección escleral: resección de melanomas en coroides o cuerpo ciliar a través de la esclerótica.
• Enucleación: extracción del globo ocular. Puede ser necesaria para tumores grandes o cuando no es posible conservar la visión. Posteriormente se coloca un ojo artificial que imita la apariencia y el movimiento del ojo restante, con adaptación cuidadosa.
• Exenteración orbital: retirada del ojo y de parte de los tejidos circundantes. Tras este procedimiento, se coloca también un ojo artificial si es viable y deseado por el paciente.

Terapia láser

La terapia con láser utiliza calor para destruir células cancerosas. El tratamiento más habitual es la termoterapia transpupilar (TTT). Se aplica calor infrarrojo dirigido al tumor y puede emplearse solo o después de braquiterapia para reducir el riesgo de recurrencia.

Inmunoterapia

La inmunoterapia tiene como objetivo potenciar la respuesta del sistema inmunitario frente a las células cancerosas. En ciertos casos de melanoma uveal, se utiliza el fármaco tebentafusp. Este tipo de tratamiento es común para cáncer que se ha diseminado o que no se puede extirpar quirúrgicamente.

Terapia dirigida

La terapia dirigida actúa sobre debilidades específicas de las células cancerosas. En el contexto ocular, puede haber opción de tratamientos dirigidos si las células tumorales presentan mutaciones específicas como BRAF, una característica más frecuente en melanomas de piel, pero que podría ser relevante en melanomas oculares en ciertos casos. Este enfoque está sujeto a la biología particular de cada tumor.

Quimioterapia

La quimioterapia no es la opción de tratamiento más común para el cáncer ocular. Se reserva en escenarios donde la enfermedad no responde a otros tratamientos o cuando hay diseminación a otros órganos. Los efectos y la utilidad dependen del tipo de tumor y su extensión.

Efectos secundarios de los tratamientos

Los efectos dependen del tipo de intervención. Al tratarse del ojo, pueden ocurrir cambios en la visión u otros efectos oculares. Entre los riesgos destacan:

• Pérdida parcial o total de la visión.
• Sequedad ocular, irritación o dolor ocular temporal.
• Efectos sistémicos según el tratamiento (p. ej., efectos de la radiación, inmunoterapia o quimioterapia en otros órganos).

Pronóstico y resultados

¿Es curable el cáncer ocular?

El pronóstico depende de varios factores, entre ellos el tamaño del tumor, su localización y la extensión de la enfermedad. Por ejemplo, con braquiterapia, las neoplasias intraoculares pequeñas y medianas pueden tratarse con una tasa elevada de control tumoral. Aunque el cáncer ocular puede no ser curable en todos los casos, es posible contener su crecimiento y mantener la función ocular en muchos escenarios cuando se diagnostica y trata adecuadamente.

Supervivencia

Las tasas de supervivencia reflejan, en promedio, la proporción de pacientes vivos cinco años después del diagnóstico, en comparación con personas sin la enfermedad. Las cifras más favorables se observan cuando el melanoma intraoculado se diagnostica y trata antes de que exista diseminación. En general, la supervivencia se ve más afectada si el tumor se ha extendido a otros órganos.

Prevención y cribado

Prevención

No existe una forma conocida de prevenir el cáncer ocular en general. Sin embargo, se pueden adoptar medidas para mejorar el pronóstico cuando hay mayor riesgo. Por ejemplo, las personas con síndrome de predisposición tumoral BAP1 o con antecedentes familiares de retinoblastoma pueden beneficiarse de exámenes oculares regulares. Si hay antecedentes de retinoblastoma en la familia y se tiene un hijo, puede ser razonable someterlo a revisiones oftalmológicas periódicas para detectar tempranamente posibles signos de cáncer.

Consejos para vivir con cáncer ocular y preguntas útiles

Preguntas para hacer a su equipo de atención

• ¿Qué tipo exacto de cáncer ocular tengo?
• ¿En qué estadio se encuentra mi enfermedad?
• ¿Qué opciones de tratamiento recomendaría y por qué?
• ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de cada tratamiento?
• ¿Es posible conservar algo de la visión después del tratamiento?
• ¿Qué probabilidades tiene el tratamiento de eliminar completamente el cáncer?

es importante mantener un plan de seguimiento con revisiones periódicas para monitorizar la respuesta al tratamiento, detectar signos de recurrencia y gestionar los efectos de las terapias. El personal sanitario proporcionará un plan personalizado que considere su tipo de tumor, su edad, su salud general y sus preferencias.