Cáncer de vulva: síntomas, causas y tratamiento

El cáncer vulvar es una neoplasia poco frecuente que se origina en los tejidos de la vulva, la región externa de los genitales femeninos. La vulva comprende los labios mayores y menores, el clítoris, el monte del pubis y la zona perineal. En la mayoría de los casos se desarrolla de forma lenta y puede iniciarse a partir de lesiones precancerosas conocidas como VIN (neoplasia intraepitelial vulvar). Este texto sintetiza qué es, sus tipos, síntomas, factores de riesgo, diagnóstico, estadificación, opciones de tratamiento, pronóstico, prevención y vivir con la enfermedad, de forma clara y rigurosa.

Qué es el cáncer vulvar

El cáncer vulvar es un tumor que se forma en la vulva. A menudo se identifica primero en la capa externa de la piel de la vulva y puede presentarse en diferentes áreas de esta región. Aunque puede aparecer en cualquier edad, la mayoría de los casos se diagnostican en mujeres de edad avanzada. Un paso importante en la historia natural de esta enfermedad es la presencia de áreas precancerosas, como la VIN, que pueden preceder al cáncer y orientar la vigilancia y la intervención temprana.

Patrones y anatomía relevantes

La vulva es la región externa de los genitales femeninos y está formada por varias estructuras clave. Las principales son:

• Labios mayores: labios externos de la vulva que rodean las estructuras internas.
• Labios menores: pliegues situados junto a la apertura vaginal, que rodean el clítoris y la uretra.
• Clítoris: órgano sexual sensible ubicado en la parte anterior de la vulva.
• Monte del pubis: eminencia ósea cubierta de vello que se encuentra delante de la vulva.
• Apertura de la uretra: conducto por donde sale la orina.
• Perineo: piel entre la vulva y el ano.

La vulva puede verse afectada por cambios que no son malignos, pero ante la presencia de síntomas o lesiones atípicas debe evaluarse de forma adecuada para descartar o confirmar un cáncer.

Clasificación por tipos celulares

La clasificación del cáncer vulvar se realiza en función del tipo de células de origen. Los tipos más comunes son:

• Cáncer de células escamosas vulvar (≈90% de los casos): se origina en las células superficiales de la piel de la vulva.
• Melanoma vulvar (≈5%): tiende a crecer rápidamente y tiene un mayor riesgo de diseminación.

Entre los demás tumores vulvares, menos frecuentes, se encuentran:

• Cáncer de células basales
• Adenocarcinoma de las glándulas de Bartholin
• Enfermedad de Paget de la vulva
• Sarcoma
• Carcinoma verrucoso

Frecuencia y rango de edad

El cáncer vulvar es una entidad rara. En los Estados Unidos se diagnostican aproximadamente 6.500 casos nuevos cada año. Casi el 80% de las personas diagnosticadas tienen más de 50 años, y más de la mitad de los diagnósticos ocurren en personas mayores de 70 años. La edad promedio al diagnóstico es de 68 años.

Síntomas y causas

Señales y síntomas habituales

Los primeros signos suelen ser cambios en la piel de la vulva, especialmente en los labios mayores o menores, aunque el cáncer puede aparecer en cualquier zona de la vulva. Los síntomas más frecuentes incluyen:

• Cambios de color de la piel (oscurecida, más clara o manchas blancas).
• Parches engrosados o rugosos en la piel.
• Crecimientos, como bultos, lesiones verrugosas o úlceras que no cicatrizan.
• Picor o ardor persistente.
• Sangrado que no se asocia a la menstruación.
• Sensibilidad y dolor, especialmente durante las relaciones sexuales o al orinar.

Si presenta alguno de estos síntomas, debe consultar a un profesional de la salud. En las etapas iniciales, los síntomas pueden ser sutiles o ausentes, por lo que la detección temprana es especialmente importante.

Causas y factores de riesgo

En el origen del cáncer vulvar intervienen cambios celulares que permiten a las células cancerosas proliferar de forma descontrolada. El tipo más común, el cáncer de células escamosas vulvar, se ha asociado a dos condiciones de riesgo relevantes:

• Infección por VPH: virus del papiloma humano, una ITS común que se transmite por contacto cutáneo. Algunas cepas de VPH aumentan el riesgo de ciertos cánceres, incluido el vulvar.
• Lichen sclerosus: una condición cutánea crónica que provoca inflamación y cambios en la piel de la vulva.

A nivel de riesgo general, se señalan los siguientes factores:

• Edad avanzada y mayor probabilidad de desarrollar cáncer con el paso del tiempo.
• Exposición a VPH (no todas las cepas conllevan riesgo cancerígeno, pero algunas pueden causar cambios celulares.
• Presencia de condiciones cutáneas vulvares que pueden progresar a cáncer, como VIN.
• Infección por VIH u otros estados de inmunosupresión que reducen la capacidad del cuerpo para controlar el cáncer.
• Tabaco: el consumo de tabaco incrementa el riesgo de varios cánceres, incluido el vulvar.

Diagnóstico y pruebas

Cómo se confirma el diagnóstico

El médico evalúa la historia clínica, los factores de riesgo y los síntomas. El diagnóstico suele requerir una combinación de pruebas clínicas y de laboratorio:

• Examen pélvico: inspección de la vulva y exploración mediante tacto, para detectar signos anómalos y posibles masas.
• Papanicolaou (Pap): toma de muestra de células para detectar cambios cancerosos; se puede realizar prueba de VPH en la misma muestra.
• Colposcopia: examen con un instrumento iluminado y ampliado para observar con detalle la vulva, la vagina y el cuello uterino; a veces se aplica una solución para resaltar áreas anómalas.
• Biopsia: extracción de una muestra de tejido para confirmar la presencia de células cancerosas. La biopsia es el único método definitivo para diagnosticar el cáncer vulvar.

Pruebas para determinar la extensión (estadio)

Si se identifica cáncer, se realizan pruebas adicionales para evaluar si hay propagación a otros tejidos o órganos. Las pruebas pueden incluir:

• Exámenes de alcance: cistoscopia (para uretra y vejiga) y proctoscopia (para recto o ano).
• Pruebas de imagen: radiografías, tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM) y PET para detectar diseminación.
• Biopsia del ganglio centinela: extracción del ganglio linfático más cercano al tumor para detectar células cancerosas; los tumores vulvares suelen drenar hacia los ganglios linfáticos inguinales.

Etapas del cáncer vulvar

La estadificación determina si el cáncer se ha extendido fuera de la vulva y guía las decisiones terapéuticas. Las etapas principales son:

1. Etapa I: cáncer localizado en la vulva o en el periné. Incluye Etapas IA o IB, según el tamaño del tumor y la extensión a tejidos cercanos.
2. Etapa II: el tumor, sin importar su tamaño, se ha extendido a la parte inferior de la uretra, la vagina inferior o al ano.
3. Etapa III: crecimiento hacia uno o más ganglios linfáticos cercanos. Se subdivide en IIIA, IIIB y IIIC según el número y tamaño de ganglios afectados.
4. Etapa IV: diseminación a la parte superior de la uretra, vagina u otros lugares del cuerpo. Se divide en IVA y IVB en función de si la diseminación es local o distante.

Tratamiento y manejo

La estrategia terapéutica depende de la salud general de la persona, de la etapa de la enfermedad y de si el diagnóstico es reciente o se trata de una recurrencia. El objetivo es eliminar el cáncer y, cuando sea posible, preservar la función sexual y la calidad de vida.

Cirugía

La cirugía es la opción más habitual para el tratamiento del cáncer vulvar. Las metas son eliminar la enfermedad y conservar la mayor función posible. Las modalidades incluyen:

• Cirugía con láser: cortes precisos con láser para eliminar lesiones superficiales o de piel afectada, con mínimo sangrado.
• Exéresis local: extirpación del cáncer y de una cantidad de tejido sano circundante. En ocasiones se extirpan ganglios cercanos para análisis o cuando hay indicios de invasión tumoral.
• Vulvectomía: extirpación parcial o total de la vulva; pueden emplearse injertos de piel para reconstruir la zona removida.
• Exenteración pélvica: cirugía mayor que implica la resección de estructuras vecinas (por ejemplo, partes del colon, recto, vejiga, cuello uterino, vagina y ovarios) con la creación de vías de eliminación de orina y heces hacia bolsas externas. Es una opción en casos complejos cuando la enfermedad es extensa y no puede controlarse con otras estrategias.

Radioterapia

La radioterapia utiliza radiación de alta energía para destruir células cancerosas. La forma más común para el cáncer vulvar es la radioterapia externa (RT externa), que se aplica desde fuera del cuerpo hacia el tumor. A menudo se combina con quimioterapia (quimiorradiación).

La radioterapia puede emplearse antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor o después de la cirugía para eliminar células residuales y reducir el riesgo de recurrencia.

Quimioterapia

La quimioterapia administra fármacos para atacar las células cancerosas en todo el organismo. Los regímenes pueden administrarse por vía intravenosa, intramuscular o mediante formulaciones tópicas aplicadas directamente en la vulva. Entre los fármacos comúnmente usados se encuentran:

• Cisplatino
• 5‑fluorouracilo (fluorouracilo)

Inmunoterapia

La inmunoterapia busca estimular el sistema inmune para reconocer y combatir mejor las células tumorales. Un ejemplo de uso local es la crema de imiquimod, que puede aplicarse sobre lesiones vulvares para estimular una respuesta inmune dirigida.

Seguimiento y vigilancia tras el tratamiento

Tras completar el tratamiento, se realizan controles periódicos para monitorizar la salud general y detectar posibles recurrencias. La vigilancia suele incluir pruebas similares a las empleadas en el diagnóstico y la estadificación, adaptadas al estado clínico de cada paciente.

Pronóstico y perspectivas

¿Es grave?

El cáncer vulvar puede ser una enfermedad grave si no se trata. La afectación a los ganglios linfáticos o a otros órganos complica el manejo y reduce las opciones terapéuticas. No obstante, la mayoría de las personas tratadas en etapas tempranas obtienen control de la enfermedad y permanecen libres de cáncer durante periodos significativos.

Tasas de supervivencia

La supervivencia relativa a cinco años para personas con cáncer vulvar es aproximadamente 70%. Si la enfermedad permanece localizada en la vulva, la supervivencia a cinco años es de alrededor de 86%. Cuando hay diseminación fuera de la vulva, la supervivencia a cinco años puede descender a aproximadamente 30%. Sin embargo, el pronóstico depende de factores individuales como la salud general y la respuesta al tratamiento.

¿A qué velocidad progresa?

La mayor parte de los cánceres vulvares progresa de forma lenta a lo largo de varios años. Entre las variantes menos comunes, como el melanoma vulvar, la progresión y diseminación suelen ocurrir con mayor rapidez.

Prevención

La medida más eficaz para reducir el riesgo de cáncer vulvar es la vacunación contra el VPH para prevenir infecciones por este virus. La disponibilidad y las recomendaciones de la vacuna pueden variar según el país y la edad; es importante consultar a un profesional de la salud para decidir si es adecuada en cada caso. También se recomienda realizar revisiones periódicas y, al menos, un examen físico anual para la salud ginecológica y la detección temprana de cambios en la vulva.

Vivir con

Autocuidado y apoyo

Los cambios visibles en la vulva pueden generar inseguridad o malestar; sin embargo, tener cáncer vulvar no impide necesariamente mantener la intimidad física. Es importante hablar abiertamente con el equipo médico sobre cómo la enfermedad y su tratamiento pueden afectar la sexualidad y la vida emocional. El equipo de atención puede facilitar recursos y apoyos para las necesidades físicas y emocionales durante el diagnóstico, el tratamiento y la recuperación.

Preguntas frecuentes

¿Dónde suele empezar?

Normalmente, el cáncer vulvar se origina en la superficie de la piel que rodea la vagina, ya sea en los labios mayores o en los labios menores. En casos menos frecuentes, puede aparecer en otras partes de la vulva, como las glándulas de Bartholin o el clítoris.

¿Cuál es la primera etapa?

La Etapa I es la primera fase de la enfermedad. En esta etapa, el cáncer no se ha extendido más allá de la vulva o del periné. En la Etapa IA, el tumor mide 2 cm o menos y no ha invadido más allá de 1 mm de tejido circundante. En la Etapa IB, los cánceres son tumores de mayor tamaño que pueden haber invadido con mayor profundidad en los tejidos cercanos.